A VCE bevezetésének prognosztikus értéke a GI-vérzésben szenvedő alkotmányos VWD-betegeknél

Bevételi kritériumok: Csak olyan alkotmányos VWD-betegek kerülnek felvételre, akik teljesítik a francia VWD referenciaközpont felvételi kritériumait. A szerzett von Willebrand-szindrómában szenvedő betegek nem tartoznak bele.

Anyag és módszerek: 15 elemből álló felmérés, amelyet a francia vérzési rendellenességekkel foglalkozó hálózat (MHEMO) 30 központjába küldenek el, hogy azonosítsák azokat a VWD-betegeket, akiket legalább egy GI-vérzés endoszkópos vizsgálatára utaltak be 2015 januárja és 2017 decembere között. . Csak azokat az alkotmányos VWD-betegeket vonják be, akik teljesítik a VWD francia referenciaközpont felvételi kritériumait. Az alkotmányos VWD diagnózist a francia von Willebrand-kór referenciaközpontja minden betegnél központilag megerősíti. GI-vérzéses epizódnak minősül minden nyílt vagy rejtett GI-vérzés (megmagyarázhatatlan krónikus vashiányos vérszegénység, amely a hemoglobinszint több mint 2 g/dl-rel történő csökkenését okozza a kiindulási értékhez képest). Elemezzük a páciens jellemzőit, a GI-vérzés mintázatát, a VWD típusát/altípusát, természetét (gasztroszkópia, kolonoszkópia vagy VCE) és az alkalmazott endoszkópos feltárás és kezelés eredményeit: endoszkópos terápia argon plazma koagulációval, igény szerinti/profilaktikus-VWF helyettesítő terápia, antiangiogén gyógyszerek alkalmazása. Ha más vérzési forrás nélküli angiodysplasiát azonosítanak, a GI-vérzést angiodysplasia kategóriába sorolják, ha más léziót azonosítanak, a GI-vérzést a "nincs angiodysplasia" kategóriába sorolják, és ha nem azonosítanak vérzési forrást, akkor a GI-vérzést a következő kategóriába sorolják. homályos GI-vérzés. A kiújulás a nyilvánvaló GI-vérzés vagy a hemoglobinszint több mint 2 g/dl-rel való csökkenése a kiindulási értékhez képest.