Valor pronóstico de la implementación de VCE en la parte superior en pacientes con VWD constitucional con hemorragia GI

Criterios de inclusión: Solo se incluirán pacientes constitucionales con VWD que cumplan los criterios de inclusión del centro de referencia francés para la VWD. No se incluirán pacientes con síndrome de von Willebrand adquirido.

Material y métodos: una encuesta de 15 ítems que se enviará a los 30 centros que participan en la red francesa de trastornos hemorrágicos (MHEMO) para identificar a los pacientes con EVW derivados para exploración endoscópica de al menos un sangrado gastrointestinal desde enero de 2015 hasta diciembre de 2017 . Solo se incluirán pacientes constitucionales con VWD que cumplan los criterios de inclusión del centro de referencia francés para la VWD. El diagnóstico de VWD constitucional se confirmará centralmente en todos los pacientes por el centro de referencia francés para la enfermedad de von Willebrand. Un episodio de hemorragia GI se definirá como cualquier hemorragia GI manifiesta u oculta (anemia por deficiencia de hierro crónica inexplicada que provoca una caída del nivel de hemoglobina de más de 2 g/dl desde el valor inicial). Analizaremos las características de los pacientes, patrón de hemorragia digestiva, tipo/subtipo de EVW, naturaleza (gastroscopia, colonoscopia o VCE) y resultados de la exploración endoscópica y manejo aplicado: terapia endoscópica por coagulación con plasma de argón, a demanda/profiláctica-FvW terapia de reemplazo, uso de fármacos antiangiogénicos. Si se identifica angiodisplasia sin otra fuente de sangrado, el sangrado GI se clasificará como angiodisplasia, si se identifica otra lesión, el sangrado GI se clasificará como "sin angiodisplasia" y si no se identifica una fuente de sangrado, el sangrado gastrointestinal se clasificará como sangrado gastrointestinal oscuro. La recurrencia se definirá como evidencia de sangrado GI manifiesto o una caída del nivel de hemoglobina de más de 2 g/dL desde el inicio.