Valeur pronostique de la mise en œuvre de VCE sur le dessus chez les patients VWD constitutionnels avec saignement gastro-intestinal

Critères d'inclusion : seuls les patients VWD constitutionnels remplissant les critères d'inclusion du centre français de référence de la maladie de von Willebrand seront inclus. Les patients atteints du syndrome de von Willebrand acquis ne seront pas inclus.

Matériel et Méthodes : Une enquête en 15 items qui sera envoyée aux 30 centres impliqués dans le réseau français des troubles de la coagulation (MHEMO) pour identifier les patients MVW adressés pour exploration endoscopique d'au moins une hémorragie gastro-intestinale de janvier 2015 à décembre 2017 . Seuls les patients VWD constitutionnels remplissant les critères d'inclusion du centre français de référence de la VWD seront inclus. Le diagnostic constitutionnel de la maladie de von Willebrand sera confirmé de manière centralisée chez tous les patients par le centre français de référence de la maladie de von Willebrand. Un épisode de saignement gastro-intestinal sera défini comme tout saignement gastro-intestinal manifeste ou occulte (anémie ferriprive chronique inexpliquée entraînant une baisse du taux d'hémoglobine de plus de 2 g/dL par rapport à la valeur initiale). Nous analyserons les caractéristiques des patients, le profil des saignements gastro-intestinaux, le type/sous-type de VWD, la nature (gastroscopie, coloscopie ou VCE) et les résultats de l'exploration et de la prise en charge endoscopiques qui ont été appliquées : thérapie endoscopique par coagulation au plasma d'argon, VWF à la demande/prophylactique thérapie de remplacement, utilisation de médicaments antiangiogéniques. Si une angiodysplasie sans autre source de saignement est identifiée, le saignement gastro-intestinal sera classé comme angiodysplasie, si une autre lésion est identifiée, le saignement gastro-intestinal sera classé comme "sans angiodysplasie" et si aucune source de saignement n'est identifiée, le saignement gastro-intestinal sera classé comme saignement gastro-intestinal obscur. La récidive sera définie comme la preuve d'un saignement gastro-intestinal manifeste ou d'une baisse du taux d'hémoglobine de plus de 2 g/dL par rapport au départ.