Prognostisk verdi av å implementere VCE på topp hos konstitusjonelle VWD-pasienter med GI-blødning

Inklusjonskriterier: Kun konstitusjonelle VWD-pasienter som oppfyller inklusjonskriteriene til det franske referansesenteret for VWD vil bli inkludert. Pasienter med ervervet von Willebrand syndrom vil ikke inkluderes.

Materiale og metoder: En undersøkelse på 15 elementer som vil bli sendt til de 30 sentrene som er involvert i det franske nettverket for blødningsforstyrrelser (MHEMO) for å identifisere VWD-pasienter henvist til endoskopisk utforskning av minst én GI-blødning fra januar 2015 til desember 2017 . Kun konstitusjonelle VWD-pasienter som oppfyller inklusjonskriteriene til det franske referansesenteret for VWD vil bli inkludert. Konstitusjonell VWD-diagnose vil bli bekreftet sentralt hos alle pasienter av det franske referansesenteret for von Willebrands sykdom. En GI-blødningsepisode vil bli definert som enhver åpenbar eller okkult GI-blødning (uforklarlig kronisk jernmangelanemi som forårsaker et fall i hemoglobinnivået med mer enn 2 g/dL fra baseline). Vi vil analysere pasientkarakteristikker, GI-blødningsmønster, VWD type/subtype, natur (gastroskopi, koloskopi eller VCE) og resultatene av den endoskopiske utforskningen og behandlingen som ble brukt: endoskopisk terapi ved argon plasmakoagulasjon, on-demand/profylaktisk-VWF erstatningsterapi, bruk av antiangiogene legemidler. Hvis angiodysplasi uten annen blødningskilde identifiseres, vil GI-blødning bli kategorisert som angiodysplasi, hvis en annen lesjon identifiseres vil GI-blødning bli kategorisert som "ingen angiodysplasi" og hvis ingen blødningskilde identifiseres, vil GI-blødning bli kategorisert som obskur GI-blødning. Residiv vil bli definert som tegn på åpen GI-blødning eller et fall i hemoglobinnivået med mer enn 2 g/dL fra baseline.