Prognostischer Wert der Implementierung von VCE on top bei konstitutionellen VWS-Patienten mit GI-Blutungen

Einschlusskriterien: Es werden nur konstitutionelle VWS-Patienten eingeschlossen, die die Einschlusskriterien des französischen Referenzzentrums für VWS erfüllen. Patienten mit erworbenem von-Willebrand-Syndrom werden nicht eingeschlossen.

Material und Methoden: Eine 15-Punkte-Umfrage, die an die 30 Zentren gesendet wird, die am französischen Netzwerk für Blutungsstörungen (MHEMO) beteiligt sind, um VWD-Patienten zu identifizieren, die von Januar 2015 bis Dezember 2017 zur endoskopischen Untersuchung von mindestens einer GI-Blutung überwiesen wurden . Es werden nur konstitutionelle VWS-Patienten eingeschlossen, die die Einschlusskriterien des französischen Referenzzentrums für VWS erfüllen. Die konstitutionelle VWD-Diagnose wird zentral bei allen Patienten durch das französische Referenzzentrum für von-Willebrand-Krankheit bestätigt. Eine GI-Blutungsepisode wird definiert als jede offenkundige oder okkulte GI-Blutung (ungeklärte chronische Eisenmangelanämie, die einen Abfall des Hämoglobinspiegels um mehr als 2 g/dl gegenüber dem Ausgangswert verursacht). Wir werden Patientencharakteristika, GI-Blutungsmuster, VWD-Typ/Subtyp, Art (Gastroskopie, Koloskopie oder VCE) und Ergebnisse der angewandten endoskopischen Exploration und Behandlung analysieren: endoskopische Therapie durch Argon-Plasma-Koagulation, On-Demand/Prophylaxe-VWF Ersatztherapie, Verwendung von antiangiogenen Medikamenten. Wenn eine Angiodysplasie ohne andere Blutungsquelle identifiziert wird, wird eine GI-Blutung als Angiodysplasie kategorisiert, wenn eine andere Läsion identifiziert wird, wird eine GI-Blutung als „keine Angiodysplasie“ kategorisiert, und wenn keine Blutungsquelle identifiziert wird, wird eine GI-Blutung als kategorisiert obskure GI-Blutungen. Rezidiv wird definiert als Nachweis einer offensichtlichen GI-Blutung oder eines Abfalls des Hämoglobinspiegels um mehr als 2 g/dl gegenüber dem Ausgangswert.