Prognostisk værdi af at implementere VCE på toppen hos konstitutionelle VWD-patienter med GI-blødning

Inklusionskriterier: Kun konstitutionelle VWD-patienter, der opfylder inklusionskriterierne fra det franske referencecenter for VWD, vil blive inkluderet. Patienter med erhvervet von Willebrands syndrom vil ikke blive inkluderet.

Materiale og metoder: En undersøgelse på 15 punkter, der vil blive sendt til de 30 centre involveret i det franske netværk for blødningsforstyrrelser (MHEMO) for at identificere VWD-patienter, der er henvist til endoskopisk udforskning af mindst én GI-blødning fra januar 2015 til december 2017 . Kun konstitutionelle VWD-patienter, der opfylder inklusionskriterierne for det franske referencecenter for VWD, vil blive inkluderet. Konstitutionel VWD-diagnose vil blive bekræftet centralt hos alle patienter af det franske referencecenter for von Willebrands sygdom. En GI-blødningsepisode vil blive defineret som enhver åbenlys eller okkult GI-blødning (uforklaret kronisk jernmangelanæmi, der forårsager et fald i hæmoglobinniveauet med mere end 2 g/dL fra baseline). Vi vil analysere patientkarakteristika, GI-blødningsmønster, VWD type/subtype, art (gastroskopi, koloskopi eller VCE) og resultaterne af den endoskopiske udforskning og håndtering, der blev anvendt: endoskopisk terapi ved argon plasmakoagulation, on-demand/profylaktisk-VWF erstatningsterapi, brug af antiangiogene lægemidler. Hvis angiodysplasi uden en anden blødningskilde identificeres, vil GI-blødning blive kategoriseret som angiodysplasi, hvis en anden læsion identificeres, vil GI-blødning blive kategoriseret som "ingen angiodysplasi", og hvis ingen blødningskilde identificeres, vil GI-blødning blive kategoriseret som obskur GI-blødning. Tilbagefald vil blive defineret som tegn på åbenlys GI-blødning eller et fald i hæmoglobinniveauet med mere end 2 g/dL fra baseline.