Valore prognostico dell'implementazione della VCE al top nei pazienti con VWD costituzionale con emorragia gastrointestinale

Criteri di inclusione: saranno inclusi solo i pazienti con VWD costituzionale che soddisfano i criteri di inclusione del centro di riferimento francese per la VWD. I pazienti con sindrome di von Willebrand acquisita non saranno inclusi.

Materiale e metodi: un sondaggio di 15 elementi che sarà inviato ai 30 centri coinvolti nella rete francese per i disturbi emorragici (MHEMO) per identificare i pazienti con VWD inviati per l'esplorazione endoscopica di almeno un sanguinamento gastrointestinale da gennaio 2015 a dicembre 2017 . Saranno inclusi solo i pazienti con VWD costituzionale che soddisfano i criteri di inclusione del centro di riferimento francese per la VWD. La diagnosi costituzionale di VWD sarà confermata centralmente in tutti i pazienti dal centro di riferimento francese per la malattia di von Willebrand. Un episodio di sanguinamento gastrointestinale sarà definito come qualsiasi sanguinamento gastrointestinale palese o occulto (anemia cronica da carenza di ferro inspiegabile che causa un calo del livello di emoglobina di oltre 2 g/dL rispetto al basale). Analizzeremo le caratteristiche del paziente, il pattern di sanguinamento gastrointestinale, il tipo/sottotipo di VWD, la natura (gastroscopia, colonscopia o VCE) e i risultati dell'esplorazione e della gestione endoscopica che è stata applicata: terapia endoscopica mediante coagulazione con plasma di argon, su richiesta/profilassi-VWF terapia sostitutiva, uso di farmaci antiangiogenici. Se viene identificata un'angiodisplasia senza un'altra fonte di sanguinamento, l'emorragia gastrointestinale sarà classificata come angiodisplasia, se viene identificata un'altra lesione l'emorragia gastrointestinale sarà classificata come "nessuna angiodisplasia" e se non viene identificata alcuna fonte di sanguinamento, l'emorragia gastrointestinale sarà classificata come sanguinamento gastrointestinale oscuro. La recidiva sarà definita come evidenza di evidente sanguinamento gastrointestinale o un calo del livello di emoglobina di oltre 2 g/dL rispetto al basale.