Valor prognóstico da implementação de VCE no topo em pacientes com VWD constitucional com sangramento GI

Critérios de inclusão: Serão incluídos apenas pacientes DVW constitucionais que preencham os critérios de inclusão do centro de referência francês para DVW. Pacientes com síndrome de von Willebrand adquirida não serão incluídos.

Material e Métodos: Uma pesquisa de 15 itens que será enviada aos 30 centros envolvidos na rede francesa de distúrbios hemorrágicos (MHEMO) para identificar pacientes com VWD encaminhados para exploração endoscópica de pelo menos um sangramento gastrointestinal de janeiro de 2015 a dezembro de 2017 . Serão incluídos apenas pacientes com VWD constitucionais que preencham os critérios de inclusão do centro de referência francês para VWD. O diagnóstico constitucional de VWD será confirmado centralmente em todos os pacientes pelo centro de referência francês para a doença de von Willebrand. Um episódio de sangramento GI será definido como qualquer sangramento GI manifesto ou oculto (anemia por deficiência de ferro crônica inexplicável causando uma queda no nível de hemoglobina em mais de 2 g/dL a partir da linha de base). Analisaremos as características do paciente, padrão de sangramento gastrointestinal, tipo/subtipo de VWD, natureza (gastroscopia, colonoscopia ou VCE) e resultados da exploração e tratamento endoscópico aplicado: terapia endoscópica por coagulação com plasma de argônio, sob demanda/profilática-VWF terapia de reposição, uso de drogas antiangiogênicas. Se for identificada angiodisplasia sem outra fonte de sangramento, o sangramento GI será categorizado como angiodisplasia, se outra lesão for identificada, o sangramento GI será classificado como "não-angiodisplasia" e se nenhuma fonte de sangramento for identificada, o sangramento GI será classificado como sangramento gastrointestinal obscuro. A recorrência será definida como evidência de sangramento GI evidente ou queda do nível de hemoglobina em mais de 2 g/dL a partir da linha de base.