Prognostická hodnota zavedení VCE na vrcholu u konstitučních pacientů s VWD s krvácením do GI

Kritéria zařazení: Zařazeni budou pouze konstituční pacienti s VWD splňující kritéria pro zařazení francouzského referenčního centra pro VWD. Pacienti se získaným von Willebrandovým syndromem nebudou zahrnuti.

Materiál a metody: Průzkum o 15 položkách, který bude zaslán 30 centrům zapojeným do francouzské sítě pro krvácivé poruchy (MHEMO), aby identifikoval pacienty s VWD doporučené k endoskopickému průzkumu alespoň jednoho krvácení do GI od ledna 2015 do prosince 2017 . Zařazeni budou pouze konstituční pacienti s VWD splňující kritéria pro zařazení francouzského referenčního centra pro VWD. Konstituční diagnóza VWD bude potvrzena centrálně u všech pacientů francouzským referenčním centrem pro von Willebrandovu chorobu. Epizoda GI krvácení bude definována jako jakékoli zjevné nebo okultní GI krvácení (nevysvětlitelná chronická anémie z nedostatku železa způsobující pokles hladiny hemoglobinu o více než 2 g/dl oproti výchozí hodnotě). Budeme analyzovat charakteristiky pacienta, obraz GI krvácení, typ/subtyp VWD, povahu (gastroskopie, kolonoskopie nebo VCE) a výsledky endoskopického průzkumu a managementu, který byl aplikován: endoskopická terapie koagulací argonové plazmy, on-demand/profylaktická-VWF substituční terapie, užívání antiangiogenních léků. Pokud je identifikována angiodysplazie bez jiného zdroje krvácení, bude GI krvácení kategorizováno jako angiodysplazie, pokud je identifikováno jiné léze, GI krvácení bude kategorizováno jako „bez angiodysplazie“ a pokud není identifikován žádný zdroj krvácení, bude GI krvácení kategorizováno jako nejasné GI krvácení. Recidiva bude definována jako důkaz zjevného GI krvácení nebo pokles hladiny hemoglobinu o více než 2 g/dl oproti výchozí hodnotě.