Prognostische waarde van het implementeren van VCE bovenop bij constitutionele VWD-patiënten met gastro-intestinale bloedingen

Inclusiecriteria: Alleen constitutionele VWD-patiënten die voldoen aan de inclusiecriteria van het Franse referentiecentrum voor VWD zullen worden opgenomen. Patiënten met verworven von Willebrand-syndroom worden niet opgenomen.

Materiaal en methoden: een enquête met 15 items die zal worden verzonden naar de 30 centra die betrokken zijn bij het Franse netwerk voor bloedingsstoornissen (MHEMO) om VWD-patiënten te identificeren die zijn doorverwezen voor endoscopisch onderzoek van ten minste één gastro-intestinale bloeding van januari 2015 tot december 2017 . Alleen constitutionele VWD-patiënten die voldoen aan de inclusiecriteria van het Franse referentiecentrum voor VWD zullen worden opgenomen. De constitutionele VWD-diagnose zal bij alle patiënten centraal worden bevestigd door het Franse referentiecentrum voor de ziekte van von Willebrand. Een gastro-intestinale bloeding wordt gedefinieerd als elke openlijke of occulte gastro-intestinale bloeding (onverklaarde chronische bloedarmoede door ijzertekort die een daling van het hemoglobinegehalte veroorzaakt met meer dan 2 g/dl ten opzichte van de uitgangswaarde). We analyseren patiëntkarakteristieken, gastro-intestinaal bloedingspatroon, VWD type/subtype, aard (gastroscopie, colonoscopie of VCE) en resultaten van de toegepaste endoscopische exploratie en behandeling: endoscopische therapie door argonplasmacoagulatie, on-demand/profylactisch-VWF vervangingstherapie, gebruik van anti-angiogene geneesmiddelen. Als angiodysplasie zonder andere bloedingsbron wordt geïdentificeerd, wordt gastro-intestinale bloeding gecategoriseerd als angiodysplasie, als een andere laesie wordt geïdentificeerd, wordt gastro-intestinale bloeding gecategoriseerd als "geen-angiodysplasie" en als er geen bloedingsbron wordt geïdentificeerd, wordt gastro-intestinale bloeding gecategoriseerd als obscure GI-bloeding. Herhaling wordt gedefinieerd als bewijs van openlijke gastro-intestinale bloeding of een daling van het hemoglobinegehalte met meer dan 2 g/dl vanaf de basislijn.