系统性红斑狼疮蛋白丢失性肠病的研究

系统性红斑狼疮 (SLE) 是一种自身免疫性疾病，身体的免疫系统错误地攻击身体许多部位的健康组织。 症状因人而异，可能从轻微到严重。 常见症状包括关节疼痛和肿胀、发烧、胸痛、脱发、口腔溃疡、淋巴结肿大、感觉疲倦以及最常见于面部的红疹。 通常有称为发作的疾病期和几乎没有症状的缓解期。几乎每个系统和器官都可能受到 SLE 的影响。 消化道症状在SLE患者中很常见，其中一半以上是由药物不良反应和病毒或细菌感染引起的。 虽然不像狼疮性肾炎那样常见，但 SLE 相关的胃肠道受累在临床上很重要，因为如果不及时治疗，大多数病例可能会危及生命。 狼疮性肠系膜血管炎是最常见的原因，其次是蛋白丢失性肠病、假性肠梗阻、急性胰腺炎和其他罕见并发症，如乳糜泻、炎症性肠病等。蛋白丢失性胃肠病 (PLGE) 的特征是继发于胃肠道血清蛋白过度丢失的严重水肿和严重低蛋白血症，临床上与肾病综合征难以区分。

白蛋白的胃肠道丢失更难研究，其病因也是如此。 因此，对于已排除其他可能病因的低白蛋白血症患者，必须考虑并持续调查蛋白丢失性肠病。 狼疮相关蛋白丢失性肠病的诊断依赖于 SLE 的典型临床和实验室特征以及排除其他可能的蛋白丢失原因。 通常无脂肪泻、淋巴细胞减少、低丙种球蛋白血症等提示淋巴管渗漏的表现；在大约 70% 的报告病例中，补体水平低，血清胆固醇高。 没有抗体与蛋白丢失性肠病特异性相关。(PLGE) 的结肠镜检查显示 44% 的患者粘膜增厚，大多数患者 (52%) 未发现异常；另一方面，80%的患者肠道组织学显示粘膜水肿、炎性细胞浸润、淋巴管扩张、粘膜萎缩或血管炎。应进行肠道活检以排除其他疾病，但无助于确定蛋白质丢失的发病机制。 许多病例的肠道活检结果正常，其他病例显示非特异性发现，包括单核细胞浸润、淋巴管扩张、血管炎、毛细血管壁 C3 沉积和绒毛缩短。 上皮表面一般无病变。钙卫蛋白 在中性粒细胞中发现大量蛋白质，占总蛋白质的 5% 和细胞质蛋白质的 60%。在炎症过程中，钙卫蛋白在中性粒细胞粒化后释放。 在肠道发炎的情况下，可以在粪便中检测到钙卫蛋白。 粪便剂量是唯一可以直接指示炎症位置的剂量，而血清或血浆中的剂量显示的是被分析患者身体任何部位都可能存在的炎症状态。