Studie o enteropatii se ztrátou bílkovin u systémového lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes (SLE) je autoimunitní onemocnění, při kterém imunitní systém těla omylem napadá zdravou tkáň v mnoha částech těla. Příznaky se u lidí liší a mohou být mírné až závažné. Mezi běžné příznaky patří bolestivé a oteklé klouby, horečka, bolest na hrudi, vypadávání vlasů, vředy v ústech, zduření lymfatických uzlin, pocit únavy a červená vyrážka, která se nejčastěji vyskytuje na obličeji. Často existují období nemoci, nazývaná vzplanutí, a období remise, během kterých je málo symptomů Prakticky každý systém a orgán může být postižen SLE. Gastrointestinální příznaky jsou u pacientů se SLE běžné a více než polovina z nich je způsobena nežádoucími reakcemi na léky a virovými nebo bakteriálními infekcemi. Ačkoli to není tak časté jako lupusová nefritida, gastrointestinální postižení související se SLE je klinicky důležité, protože většina případů může být život ohrožující, pokud není okamžitě léčena. Lupusová mezenterická vaskulitida je nejčastější příčinou, následuje enteropatie se ztrátou bílkovin, střevní pseudoobstrukce, akutní pankreatitida a další vzácné komplikace, jako je celiakie, zánětlivá onemocnění střev atd. Gastroenteropatie se ztrátou bílkovin (PLGE) je stav charakterizovaný hluboký edém a závažná hypoalbuminémie sekundární k nadměrné ztrátě sérového proteinu z gastrointestinálního traktu, klinicky nerozeznatelné od nefrotického syndromu.

Gastrointestinální ztráta albuminu se hůře vyšetřuje, stejně jako její etiologie. U pacientů s hypoalbuminémií, u kterých byla vyloučena jiná možná etiologie, je proto nutné zvážit a trvale vyšetřovat enteropatii se ztrátou proteinů. Diagnóza enteropatie se ztrátou proteinů související s lupusem se opírá o charakteristické klinické a laboratorní znaky SLE a vyloučení jiných možných příčin ztráty proteinů. Obvykle nejsou žádné nálezy naznačující lymfatický únik, jako je steatorea, lymfocytopenie a hypogamaglobulinémie; hladiny komplementu byly nízké a sérový cholesterol byl vysoký v asi 70 % hlášených případů. Žádné protilátky nebyly specificky spojeny s enteropatií se ztrátou proteinu. Kolonoskopie v (PLGE) prokázala ztluštění sliznice u 44 % pacientů a většina pacientů (52 %) neodhalila žádné abnormality; na druhé straně střevní histologie buď odhalila slizniční edém, infiltrát zánětlivých buněk, lymfangiektázii, slizniční atrofii nebo vaskulitidu u 80 % pacientů. Střevní biopsie by měla být provedena k vyloučení jiných onemocnění, ale nepomůže při definování etiopatogeneze ztráty proteinu. Střevní biopsie byly v mnoha případech normální a jiné vykazovaly nespecifické nálezy včetně mononukleární infiltrace, lymfangiektázie, vaskulitidy, depozit C3 ve stěnách kapilár a zkrácených klků. Obecně nejsou žádné léze na povrchu epitelu.kalprotektin protein se nachází ve velkém množství v neutrofilních granulocytech, kde představuje 5 % celkových proteinů a 60 % cytoplazmatických proteinů. V přítomnosti zánětlivých procesů se po granulaci neutrofilních granulocytů uvolňuje kalprotektin. V případě zánětu střeva lze kalprotektin detekovat ve stolici. Fekální dávkování je jediné, které může poskytnout přímou indikaci o lokalizaci zánětu, zatímco dávkování v séru nebo plazmě ukazuje stav zánětu, který může být přítomen kdekoli v těle analyzovaného pacienta.