En studie om proteintapende enteropati i systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en autoimmun sykdom der kroppens immunsystem feilaktig angriper sunt vev i mange deler av kroppen. Symptomene varierer mellom mennesker og kan være milde til alvorlige. Vanlige symptomer inkluderer smertefulle og hovne ledd, feber, brystsmerter, hårtap, munnsår, hovne lymfeknuter, tretthetsfølelse og rødt utslett som oftest er i ansiktet. Ofte er det perioder med sykdom, kalt bluss, og perioder med remisjon der det er få symptomer. Praktisk talt alle systemer og organer kan bli påvirket av SLE. Gastrointestinale symptomer er vanlige hos SLE-pasienter, og mer enn halvparten av dem er forårsaket av bivirkninger på medisiner og virus- eller bakterieinfeksjoner. Selv om det ikke er så vanlig som lupus nefritt, er SLE-relatert gastrointestinal involvering klinisk viktig fordi de fleste tilfeller kan være livstruende hvis de ikke behandles umiddelbart. Lupus mesenterisk vaskulitt er den vanligste årsaken, etterfulgt av proteintapende enteropati, intestinal pseudo-obstruksjon, akutt pankreatitt og andre sjeldne komplikasjoner som cøliaki, inflammatoriske tarmsykdommer osv. Proteintapende gastroenteropati (PLGE) er en tilstand preget av dyptgående ødem og alvorlig hypoalbuminemi sekundært til overdreven tap av serumprotein fra mage-tarmkanalen, klinisk umulig å skille fra nefrotisk syndrom.

Gastrointestinalt tap av albumin er vanskeligere å undersøke, og dets etiologi. Følgelig, hos pasienter med hypoalbuminemi der andre mulige etiologier er utelukket, må proteintapende enteropati vurderes og vedvarende undersøkes. Diagnosen lupus-assosiert proteintapende enteropati er avhengig av karakteristiske kliniske og laboratoriemessige trekk ved SLE og utelukkelse av andre mulige årsaker til proteintap. Vanligvis er det ingen funn som tyder på lymfatisk lekkasje, som steatoré, lymfocytopeni og hypogammaglobulinemi; Komplementnivåene var lave og serumkolesterolet var høyt i omtrent 70 % av de rapporterte tilfellene. Ingen antistoffer var spesifikt assosiert med proteintapende enteropati. Koloskopi i (PLGE) viste slimhinnefortykkelse hos 44 % av pasientene, og flertallet av pasientene (52 %) viste ingen abnormiteter; på den annen side avslørte intestinal histologi enten slimhinneødem, inflammatorisk celleinfiltrat, lymfangiektasi, slimhinneatrofi eller vaskulitt hos 80 % av pasientene. Tarmbiopsi bør gjøres for å utelukke andre sykdommer, men hjelper ikke med å definere etiopatogenesen av proteintapet. Intestinale biopsier var normale i mange tilfeller, og andre viste uspesifikke funn inkludert mononukleær infiltrasjon, lymfangiektasi, vaskulitt, avleiringer av C3 i kapillærveggene og forkortede villi. Generelt er det ingen lesjoner av epiteloverflaten. calprotectin protein finnes i store mengder i nøytrofile granulocytter, hvor det representerer 5% av totale proteiner og 60% av cytoplasmatiske proteiner.I nærvær av inflammatoriske prosesser frigjøres calprotectin etter granulering av nøytrofile granulocytter. Ved en betennelse i tarmen kan calprotectin påvises i avføring. Fekal dosering er den eneste som kan gi direkte indikasjoner på lokalisering av betennelse, mens doseringen i serum eller plasma viser en betennelsestilstand som kan være tilstede hvor som helst i kroppen til den analyserte pasienten.