En studie om proteinförlorande enteropati i systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en autoimmun sjukdom där kroppens immunförsvar av misstag angriper frisk vävnad i många delar av kroppen. Symtomen varierar mellan människor och kan vara milda till svåra. Vanliga symtom inkluderar smärtsamma och svullna leder, feber, bröstsmärtor, håravfall, munsår, svullna lymfkörtlar, trötthetskänsla och röda utslag som är vanligast i ansiktet. Ofta finns det perioder av sjukdom, så kallade flare, och perioder av remission under vilka det finns få symtom. Praktiskt taget alla system och organ kan påverkas av SLE. Gastrointestinala symtom är vanliga hos SLE-patienter, och mer än hälften av dem orsakas av biverkningar på mediciner och virus- eller bakterieinfektioner. Även om det inte är lika vanligt som lupus nefrit, är SLE-relaterad gastrointestinal involvering kliniskt viktig eftersom de flesta fall kan vara livshotande om de inte behandlas omedelbart. Lupus mesenterisk vaskulit är den vanligaste orsaken, följt av proteinförlorande enteropati, intestinal pseudo-obstruktion, akut pankreatit och andra sällsynta komplikationer som celiaki, inflammatoriska tarmsjukdomar etc. Proteinförlorande gastroenteropati (PLGE) är ett tillstånd som kännetecknas av djupt ödem och svår hypoalbuminemi sekundärt till överdriven förlust av serumprotein från mag-tarmkanalen, kliniskt omöjlig att skilja från nefrotiskt syndrom.

Gastrointestinal förlust av albumin är svårare att undersöka, liksom dess etiologi. Följaktligen, hos patienter med hypoalbuminemi där andra möjliga etiologier har uteslutits, måste proteinförlorande enteropati övervägas och ihållande undersökas. Diagnosen av lupus-associerad proteinförlust enteropati bygger på karakteristiska kliniska och laboratoriemässiga egenskaper hos SLE och på uteslutning av andra möjliga orsaker till proteinförlust. Vanligtvis finns det inga fynd som tyder på lymfatiskt läckage, såsom steatorré, lymfocytopeni och hypogammaglobulinemi; komplementnivåerna var låga och serumkolesterolet var högt i cirka 70 % av de rapporterade fallen. Inga antikroppar var specifikt associerade med proteinförlorande enteropati. Koloskopi i (PLGE) visade slemhinneförtjockning hos 44 % av patienterna, och majoriteten av patienterna (52 %) visade inga abnormiteter; å andra sidan avslöjade intestinal histologi antingen slemhinneödem, inflammatoriskt cellinfiltrat, lymfangiektasi, slemhinneatrofi eller vaskulit hos 80 % av patienterna.Tarmbiopsi bör göras för att utesluta andra sjukdomar men hjälper inte till att definiera etiopatogenesen av proteinförlusten. Intestinala biopsier var normala i många fall, och andra visade ospecifika fynd inklusive mononukleär infiltration, lymfangiektasi, vaskulit, avlagringar av C3 i kapillärväggar och förkortade villi. I allmänhet finns det inga skador på epitelytan. calprotectin protein finns i stora mängder i neutrofila granulocyter, där det representerar 5 % av det totala antalet proteiner och 60 % av cytoplasmatiska proteiner. I närvaro av inflammatoriska processer frisätts kalprotektin efter granulering av neutrofila granulocyter. Vid en inflammation i tarmen kan kalprotektin påvisas i avföring. Fekal dosering är den enda som kan ge direkta indikationer på platsen för inflammationen, medan doseringen i serum eller plasma visar ett inflammationstillstånd som kan finnas var som helst i den analyserade patientens kropp.