在存在高正常浓度的血管性血友病因子的情况下增强血小板的止血作用 (Will-Plate)

血管性血友病因子 (vWF) 是一种关键蛋白，可介导血小板粘附在受损内皮细胞表面，启动血小板-血小板聚集并支持血小板活化。 它还在保护 FVIII 免于早期激活和清除方面发挥重要作用。 该产品中包含的凝血因子 VIII 与常规因子 VIIIa 一样以活化形式起作用。 它通过将 X 因子与 IVa 因子一起激活为 Xa 参与凝血放大。 X 因子的激活导致凝血酶原产生凝血酶。 Wilate® 在瑞士获准用于预防和治疗患有血管性血友病和血友病 A 的患者的出血。

VWF 由内皮细胞产生为低和高分子量单位的异质混合物。 VWF 是血小板表面和内皮细胞（GP1b-V-IX、αIIbβ3、αvβ3）受体的配体，介导血小板彼此粘附或与内皮细胞粘附。 初始血小板粘附是止血功能的关键步骤。 由于广泛使用血小板聚集抑制剂而导致的血小板丢失、vWF 或这些整合素的阻断可导致出血。 在严重失血的情况下，这些情况通常会导致大量输血。

体外流动室模型和严重 vWF 缺乏患者的治疗提供了暗示性证据，表明将 vWF 浓度增加到正常或高正常水平可以增强血小板粘附，而与血小板计数无关。 这可能转化为在出血患者中给予血小板浓缩物更好的止血效果和更少的血液制品（血小板浓缩物）输注需求，特别是在血小板计数低和 vWF 活性低的可能性很大的临床条件下（例如，心脏手术）体外循环，ECMO）。

据我们所知，尚无试验研究血小板输注联合平衡 vWF 治疗严重失血的效果。 研究人员假设，与安慰剂相比，同时输注血小板和平衡（1:1 vWF 和 FVIII）vWF 可减少血液制品输注的总体需求。