A vérlemezkék hemosztatikus hatásának fokozása a Von Willebrand-faktor magas normál koncentrációja esetén (Will-Plate)

A Von Willebrand-faktor (vWF) egy kulcsfontosságú fehérje, amely közvetíti a vérlemezkék adhézióját a sérült endotélium felszínén, elindítja a vérlemezke-thrombocyta aggregációt és támogatja a vérlemezke-aktivációt. Fontos szerepet játszik az FVIII korai aktiválódástól és kiürüléstől való védelmében is. A termékben lévő VIII-as véralvadási faktor aktivált formában fejti ki hatását, mint a normál VIIIa faktor. Részt vesz a véralvadási amplifikációban azáltal, hogy az X faktort Xa-vá aktiválja a IVa faktorral együtt. Az X faktor aktiválása trombin termelődését eredményezi a protrombinból. A Wilate® Svájcban engedélyezett a vérzés megelőzésére és kezelésére von Willebrand-kórban és Haemophilia A-ban szenvedő betegeknél.

A VWF-et az endothel sejtek termelik kis és nagy molekulatömegű egységek heterogén keverékeként. A VWF a vérlemezkék felszínén lévő receptorok és az endotélsejtek (GP1b-V-IX, αIIbβ3, αvβ3) liganduma, amely közvetíti a vérlemezkék egymáshoz vagy az endotéliumhoz való adhézióját. A vérlemezkék kezdeti adhéziója a hemosztatikus működés döntő lépése. A vérlemezkék elvesztése, a vWF vagy ezen integrinek blokkolása a thrombocyta aggregációt gátló szerek széles körű alkalmazása miatt vérzést okozhat. Súlyos vérveszteség esetén ezek az állapotok gyakran tömeges transzfúziót eredményeznek.

Az in vitro áramlási kamra modell és a súlyos vWF-hiányban szenvedő betegek kezelése arra utal, hogy a vWF koncentrációjának normál vagy magas normál szintre emelése a vérlemezkeszámtól függetlenül fokozhatja a thrombocyta-adhéziót. Ez a beadott thrombocytakoncentrátumok jobb vérzéscsillapító hatását eredményezheti a vérző betegben, és kevesebb vérkészítmény (thrombocytakoncentrátum) transzfúzió szükségességét eredményezheti, különösen olyan klinikai körülmények között, ahol nagy a valószínűsége az alacsony vérlemezkeszám és alacsony vWF aktivitás (pl. szívműtét) extracorporalis keringéssel, ECMO).

Legjobb tudomásunk szerint nem létezik olyan vizsgálat, amely a vérlemezke-transzfúzió és a kiegyensúlyozott vWF adásával kombinált hatását vizsgálta volna súlyos vérveszteség esetén. A kutatók azt feltételezik, hogy a vérlemezkék és a kiegyensúlyozott (1:1 vWF és FVIII) vWF egyidejű transzfúziója a placebóhoz képest csökkenti a vérkészítmények transzfúziójának általános szükségességét.