Усиление гемостатического эффекта тромбоцитов в присутствии высоких нормальных концентраций фактора фон Виллебранда (Will-Plate)

Фактор фон Виллебранда (vWF) представляет собой ключевой белок, опосредующий адгезию тромбоцитов на поверхности поврежденного эндотелия, инициирующий агрегацию тромбоцитов и поддерживающий активацию тромбоцитов. Он также играет важную роль в защите FVIII от ранней активации и клиренса. Входящий в состав препарата фактор свертывания крови VIII действует в активированной форме подобно обычному фактору VIIIa. Он принимает участие в усилении коагуляции путем активации факторов X до Xa вместе с фактором IVa. Активация фактора X приводит к образованию тромбина из протромбина. Wilate® одобрен в Швейцарии для профилактики и лечения кровотечений у пациентов, страдающих болезнью фон Виллебранда и гемофилией А.

ФВ продуцируется эндотелиальными клетками в виде гетерогенной смеси низко- и высокомолекулярных единиц. VWF является лигандом для рецепторов на поверхности тромбоцитов и эндотелиальных клеток (GP1b-V-IX, αIIbβ3, αvβ3), опосредующих адгезию тромбоцитов друг к другу или к эндотелию. Первоначальная адгезия тромбоцитов является важным этапом гемостатического функционирования. Потеря тромбоцитов, фактора Виллебранда или блокирование этих интегринов вследствие широкого применения ингибиторов агрегации тромбоцитов может вызвать кровотечение. В случае тяжелой кровопотери эти состояния часто приводят к переливанию крови.

На модели проточной камеры in vitro и в результате лечения пациентов с тяжелым дефицитом фактора Виллебранда получены наводящие доказательства того, что повышение концентрации фактора Виллебранда до нормального или высокого нормального уровня может повышать адгезию тромбоцитов независимо от количества тромбоцитов. Это может привести к лучшему гемостатическому эффекту вводимых концентратов тромбоцитов у пациентов с кровотечением и меньшей потребности в переливании продуктов крови (концентратов тромбоцитов), особенно в клинических условиях с высокой вероятностью низкого количества тромбоцитов и низкой активности фактора Виллебранда (например, операции на сердце). с экстракорпоральным кровообращением, ЭКМО).

Насколько нам известно, не существует испытаний, в которых изучалось бы влияние переливания тромбоцитов в сочетании с введением сбалансированного фактора Виллебранда при тяжелой кровопотере. Исследователи предполагают, что одновременное переливание тромбоцитов и сбалансированного (1:1 vWF и FVIII) vWF по сравнению с плацебо снижает общую потребность в переливании продуктов крови.