利妥昔单抗在马拉维治疗多中心 Castleman 病的安全性和有效性

纳入标准：

1. 新诊断或先前治疗的 KSHV 相关 MCD 的受试者，通过特征性组织学特征和免疫组织化学 (IHC) 的潜伏相关核抗原 (LANA) 阳性在病理学上得到证实。
2. 同意时年龄大于或等于 18 岁。
3. 可以提供知情同意。
4. HIV 感染者或 HIV 未感染者。
5. 如果感染了 HIV，必须正在或愿意开始抗逆转录病毒治疗，包括拉米夫定或替诺福韦。
6. 愿意遵守考察访问。

7. 基于症状性 MCD 发作的存在指示 MCD 治疗，定义为存在以下三个标准中的每一个：

   1. 发烧（主观或客观）
   2. 淋巴结肿大或肝脾肿大

   3. 由当地研究调查员归因于 MCD 的以下至少一种体征或症状：

      • 体重减轻>5%
      • 身体不适
      • 过去 4 周内贫血（血红蛋白 <10 g/dL）
      • 血小板减少症（血小板 <100 x 103/mL） 注意：如果仅存在三个标准中的两个，但提供者认为有症状的 MCD 耀斑需要治疗，则在与研究首席研究员 (PI) 沟通后允许这样做。

8. 有生育能力的女性必须在注册前三天内进行尿妊娠试验阴性。

   注：女性被认为具有生育潜力，除非她们在手术中不育（接受了子宫切除术、双侧输卵管结扎术或双侧卵巢切除术），或者她们自然绝经至少连续 12 个月。 必须提供绝经后状态的文件。

9. 女性必须同意在治疗期间和治疗完成后 6 个月内停止哺乳。
10. 有生育能力的女性必须愿意从知情同意之时起至停止治疗后 12 个月期间放弃异性性行为或使用两种形式的有效避孕方法。 两种避孕方法可以由两种屏障法组成，或屏障法加激素法，或产品标签上的避孕失败率<1%的宫内节育器。
11. 有女性伴侣的男性受试者必须事先进行过输精管结扎术或同意使用适当的避孕方法（即，双屏障方法：避孕套加杀精剂）从研究治疗的第一剂开始到最后一剂研究治疗后的 6 个月.
12. 开始治疗前至少 7 天未使用皮质类固醇。

排除标准：

1. 有症状的广泛期 KS（艾滋病临床试验组 (ACTG) 分期系统的 T1；T1 包括 KS 引起的溃疡或水肿、凸起或非硬腭口腔病变，或任何内脏受累）需要紧急治疗，以避免潜在的利妥昔单抗-诱导的 KS 恶化。
2. 以前的利妥昔单抗用于 MCD。
3. 需要全身治疗的第二活动性恶性肿瘤。
4. 如果 HIV 阴性且 a) 乙型肝炎病毒表面抗原阳性或 b) HepB 核心抗体阳性和 HepB 表面抗体阴性的组合（表明慢性感染），除非使用替诺福韦或拉米夫定。 作为纳入标准的一部分，所有感染 HIV 的患者都必须服用替诺福韦或拉米夫定。
5. 需要全身治疗的活动性感染。
6. 在注册前 28 天内使用任何研究药物进行治疗。
7. 入组前服用皮质类固醇超过 7 天。 如果受试者服用皮质类固醇超过 7 天，则他们在入组前需要 7 天的清除期。
8. 胆红素 >3 毫克/分升。
9. 根据 Cockcroft-Gault 公式，肌酐清除率 <30 毫升/分钟。
10. ECOG 体能状态>3。
11. 怀孕或哺乳（注意：当母亲在研究中接受治疗时，不能储存母乳以备将来使用）。