IVIG 在 PANS 患儿中的开放标签试验

纳入标准：

1. 受试者和父母/看护人已书面同意或同意参加研究。
2. 基线年龄在 4 至 17 岁之间的儿童和青少年。
3. 感染后 PANS/PANDAS 的记录和确认的预先存在的诊断
4. 受试者之前未接受过 IVIG 治疗或最近 6 个月未接受过治疗
5. 如果患者长期接受抗生素预防，则在基线前一个月和试验期间应保持不变。 应在研究开始前进行 A 组链球菌 (GAS) 的咽喉培养，如果培养呈阳性，则给予标准苯氧甲基青霉素治疗。
6. 试验期间发生的感染应根据标准临床实践进行治疗。
7. 应在基线前至少一个月和试验期间停止使用 COX 抑制剂或皮质类固醇治疗。 允许在 IVIG 治疗期间和之后使用皮质类固醇治疗 2-3 天，以减少 IVIG 副作用，例如头痛和恶心。
8. 任何精神药物治疗（例如 SSRI、抗精神病药），如果被认为对受试者必不可少，则应从基线前一个月和试验期间保持稳定和不变的剂量。 如果认为不是必需的，则应至少在基线前一个月停药。
9. 应提供所有受试者的医疗记录以记录诊断、既往感染和治疗。
10. 对于女性参与者，应采取适当的避孕措施，参见排除标准。 可能需要进行阴性妊娠试验，具体说明妊娠试验的要求/类型。 避孕要求也可能适用于男性参与者。

排除标准：

1. 任何重大急性或慢性疾病的临床证据，研究者认为这些疾病可能会干扰试验的成功完成或将受试者置于过度的医疗风险中。 如果仅凭临床病史不能排除脑炎，则在研究开始前需要脊椎穿刺结果以排除脑炎（需要根据脑炎治疗指南进行治疗）。 如果有临床指征，应该进行 MRI。
2. 受试者对免疫球蛋白有已知的严重不良反应或对血液或任何血液衍生产品有任何严重的过敏反应
3. 怀孕、基线妊娠试验呈阳性（基于人绒毛膜促性腺激素 [HCG] 的测定）、正在母乳喂养或不愿采用高效避孕方法（口服、注射或植入激素避孕方法）的育龄女性、在整个研究过程中放置​​宫内节育器 [IUD] 或宫内节育系统 [IUS]、避孕套或带有杀精泡沫/凝胶/薄膜/乳膏/栓剂的封闭帽、男性绝育或真正的禁欲）注意：真正的禁欲：当这是符合受试者的首选和通常的生活方式。 （定期禁欲[例如，日历、排卵、症状热、排卵后方法]、在试验期间宣布禁欲和戒断是不可接受的避孕方法。）
4. 受试者有显着蛋白尿（试纸蛋白尿 ≥ 3+，已知尿蛋白丢失 > 1 g/24 小时，或肾病综合征），有急性肾功能衰竭病史，有严重肾功能损害（血尿素氮 [BUN] 或肌酐更多超过正常 [ULN] 上限的 2.5 倍），和/或正在接受透析
5. 受试者的天冬氨酸氨基转移酶 (AST) 或丙氨酸氨基转移酶 (ALT) 水平的筛选访视值超过测试实验室预期正常范围的 ULN 的 2.5 倍。
6. 受试者在筛选时的血红蛋白 < 90 g/L
7. 受试者有已知的先前感染或与当前乙型肝炎病毒（HBV）或丙型肝炎病毒（HCV）感染一致的临床体征和症状
8. 受试者有深静脉血栓形成或血栓栓塞病史或目前诊断为深静脉血栓形成或血栓栓塞（例如，心肌梗塞、脑血管意外或短暂性脑缺血发作）；历史是指基线前一年的事件或一生中的 2 次事件。
9. 该受试者目前患有已知的高粘血症
10. 受试者患有已知会导致继发性免疫缺陷的获得性医学病症，例如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、慢性或复发性中性粒细胞减少症（绝对中性粒细胞计数低于 1.0 x 109/L]，或 HIV 感染/获得性免疫缺乏综合症（艾滋病）。
11. 根据筛查血样，受试者通过 NAT 检测为 HIV 阳性。
12. 受试者患有不受控制的动脉高血压，其水平大于或等于其年龄和身高的第 90 个百分位血压（收缩压或舒张压）
13. 受试者正在接受以下任何药物治疗：(a) 免疫抑制剂，包括化疗药物，(b) 免疫调节剂，(c) 长期全身性皮质类固醇，定义为每日剂量 > 1 mg 泼尼松当量/kg/天，持续 > 30 天。 注意：不超过 10 天的皮质类固醇间歇疗程不会排除受试者。 允许吸入或局部使用皮质类固醇。
14. 受试者有已知的物质或处方药滥用。
15. 受试者在基线前 30 天内参加过另一项临床试验（允许没有研究性治疗 [非干预] 的观察性研究）或在过去 3 个月内接受过任何研究性血液制品
16. 受试者/看护者不愿意遵守协议的任何方面，包括静脉输液、血液采样
17. 无法给予独立知情同意的智障受试者 在调查员看来，受试者可能对方案和方案的程序有依从性问题。