Ensaio aberto de IVIG em crianças com PANS

Critério de inclusão:

1. O sujeito e os pais/cuidadores deram consentimento ou consentimento por escrito para participar do estudo.
2. Crianças e adolescentes com idade entre 4 e 17 anos na linha de base.
3. Diagnóstico pré-existente documentado e confirmado de PANS/PANDAS pós-infecciosos
4. O sujeito não foi tratado com IVIG anteriormente ou não foi tratado nos últimos 6 meses
5. Se o paciente estiver em profilaxia antibiótica de longo prazo, isso deve permanecer inalterado um mês antes do início do estudo e durante o estudo. A cultura da garganta para Streptococcus do Grupo A (GAS) deve ser realizada antes do início do estudo e o tratamento padrão com fenoximetilpenicilina deve ser administrado se a cultura for positiva.
6. As infecções que ocorrem durante o estudo devem ser tratadas de acordo com a prática clínica padrão.
7. O tratamento com inibidores de COX ou corticosteróides deve ser descontinuado pelo menos um mês antes do início do estudo e durante o estudo. O tratamento de dois a três dias com corticosteróides durante e após o tratamento com IVIG pode reduzir os efeitos colaterais do IVIG, como dor de cabeça e náusea.
8. Qualquer tratamento psicofarmacológico (p. ISRS, antipsicóticos), se considerados essenciais para o sujeito, devem ser mantidos em dose estável e inalterada um mês antes da linha de base e durante o estudo. Se não for considerado essencial, deve ser descontinuado pelo menos um mês antes do início do tratamento.
9. Os registros médicos de todos os indivíduos devem estar disponíveis para documentar o diagnóstico, infecções anteriores e tratamento.
10. Para participantes do sexo feminino, deve ser usada contracepção adequada, ver critérios de exclusão. Um teste de gravidez negativo pode ser um requisito, especifique o requisito/tipo de teste de gravidez. Os requisitos contraceptivos também podem se aplicar a participantes do sexo masculino.

Critério de exclusão:

1. Evidência clínica de qualquer doença aguda ou crônica significativa que, na opinião do investigador, possa interferir na conclusão bem-sucedida do estudo ou colocar o sujeito em risco médico indevido. Se a encefalite não puder ser excluída apenas pela história clínica, os resultados da punção lombar são necessários antes do início do estudo para descartar a encefalite (que precisaria ser tratada de acordo com as diretrizes de tratamento de encefalite). A ressonância magnética deveria ter sido realizada se clinicamente indicada.
2. O sujeito teve uma reação adversa grave conhecida à imunoglobulina ou qualquer reação anafilática grave ao sangue ou a qualquer produto derivado do sangue
3. Mulheres com potencial para engravidar que estão grávidas, têm um teste de gravidez positivo na linha de base (ensaio baseado em gonadotrofina coriônica humana [HCG]), estão amamentando ou não desejam praticar um método altamente eficaz de contracepção (métodos de contracepção orais, injetáveis ​​ou hormonais implantados) , colocação de um dispositivo intrauterino [DIU] ou sistema intrauterino [SIU], preservativo ou tampa oclusiva com espuma/gel/filme/creme/supositório espermicida, esterilização masculina ou abstinência verdadeira) durante todo o estudo Nota: Abstinência verdadeira: Quando isso é de acordo com o estilo de vida preferido e habitual do sujeito. (A abstinência periódica [por exemplo, calendário, ovulação, métodos sintotérmicos, pós-ovulação], declaração de abstinência durante o ensaio e retirada não são métodos contraceptivos aceitáveis.)
4. O indivíduo tem proteinúria significativa (proteinúria com vareta ≥ 3+, perda conhecida de proteína urinária > 1 g/24 horas ou síndrome nefrótica), tem história de insuficiência renal aguda, tem insuficiência renal grave (nitrogênio ureico no sangue [BUN] ou creatinina mais superior a 2,5 vezes o limite superior do normal [ULN]) e/ou está em diálise
5. O sujeito tem valores de visita de triagem de níveis de aspartato aminotransferase (AST) ou alanina aminotransferase (ALT) superiores a 2,5 vezes o LSN para o intervalo normal esperado para o laboratório de testes.
6. O sujeito tem hemoglobina < 90 g/L na Triagem
7. O sujeito tem uma infecção anterior conhecida ou sinais e sintomas clínicos consistentes com infecção atual pelo vírus da hepatite B (HBV) ou vírus da hepatite C (HCV)
8. O sujeito tem um histórico ou diagnóstico atual de trombose venosa profunda ou tromboembolismo (por exemplo, infarto do miocárdio, acidente vascular cerebral ou ataque isquêmico transitório); história refere-se a um incidente no ano anterior à linha de base ou 2 episódios ao longo da vida.
9. O sujeito atualmente tem uma síndrome de hiperviscosidade conhecida
10. O sujeito tem uma condição médica adquirida que é conhecida por causar deficiência imunológica secundária, como leucemia linfocítica crônica, linfoma, mieloma múltiplo, neutropenia crônica ou recorrente (contagem absoluta de neutrófilos inferior a 1,0 x 109/L), ou infecção por HIV/imunidade adquirida síndrome de deficiência (AIDS).
11. O sujeito é HIV positivo por NAT com base em uma amostra de sangue de triagem.
12. O sujeito tem hipertensão arterial não controlada em um nível maior ou igual ao 90º percentil de pressão arterial (sistólica ou diastólica) para sua idade e altura
13. O sujeito está recebendo qualquer um dos seguintes medicamentos: (a) imunossupressores, incluindo agentes quimioterápicos, (b) imunomoduladores, (c) corticosteroides sistêmicos de longo prazo definidos como dose diária > 1 mg de equivalente de prednisona/kg/dia por > 30 dias. Nota: Cursos intermitentes de corticosteroides de não mais de 10 dias não excluiriam um indivíduo. Corticoides inalatórios ou tópicos são permitidos.
14. O sujeito tem abuso conhecido de substâncias ou drogas prescritas.
15. O sujeito participou de outro ensaio clínico dentro de 30 dias antes da linha de base (estudos observacionais sem tratamentos investigativos [não intervencionais] são permitidos) ou recebeu qualquer produto sanguíneo experimental nos últimos 3 meses
16. O sujeito/cuidador não está disposto a cumprir qualquer aspecto do protocolo, incluindo infusões IV, amostragem de sangue
17. Indivíduos com deficiência mental que não podem dar consentimento informado independente Na opinião do investigador, o indivíduo pode ter problemas de conformidade com o protocolo e os procedimentos do protocolo.