小儿肺动脉高压体动记录仪观察研究

患有 PAH 儿童的纳入标准：

1. 同意时年龄为 0-6 岁
2. 根据既定的临床标准，包括先前符合第 1 组标准的导管插入术，目前世界卫生组织 (WHO) 诊断组 1 中的肺动脉高压诊断
3. 巴拿马功能等级 II-IIIa
4. 必须在同意前至少 30 天接受经批准的口服内皮素受体拮抗剂、钙通道阻滞剂、磷酸二酯酶 5 抑制剂、前列腺素和/或可溶性鸟苷酸环化酶刺激剂，并且一直处于当前稳定剂量，而不是基于体重的剂量调整，至少在同意前 30 天
5. 在入组访视前 14 天接受稳定剂量的其他药物治疗，没有剂量调整、添加或停药（利尿剂和抗凝剂除外；OTC/感冒/季节性过敏药物）。

患有 PAH 儿童的排除标准：

1. 先天性膈疝或慢性肺病（如支气管肺发育不良）或间质性肺病的诊断
2. 任何骨骼（例如，成骨不全症、脚踝、膝盖或臀部损伤）、神经肌肉（例如，肌肉萎缩症）或其他可能限制活动的病理（例如，关节炎）
3. 唐氏综合症
4. 使用任何已知会限制活动的药物（例如镇静剂）
5. 活动性感染（一旦解决可能会重新筛选入组）

6. 任何其他心血管、肝脏、肾脏、血液学、胃肠道、免疫学、内分泌、代谢或中枢神经系统疾病或病症，研究者认为可能对参与者的安全产生不利影响或干扰研究评估的解释

   例子：

   1. 由他们的医生定义的不受控制的睡眠呼吸暂停的当前诊断
   2. 筛选时需要透析所定义的严重肾功能不全
   3. 中度至重度肝功能障碍定义为天冬氨酸转氨酶 (AST) 或丙氨酸转氨酶 (ALT) 肝功能测试升高，大于或等于筛选时正常上限的三倍
7. 积极上市移植
8. 患者和/或法定监护人患有不稳定的精神疾病或在精神上无法理解试验的目的、性质或后果，或存在研究者的意见会对参与者的安全构成不可接受的风险的任何情况

对照儿童的纳入标准：

1. 同意时年龄为 0-6 岁
2. 父母/法定监护人在筛查期间报告的病史和/或可用的医疗记录证明总体健康状况良好

对照儿童的排除标准：

1. 已知的哮喘诊断（控制或非控制）
2. 由于智力障碍（例如唐氏综合症）或可能妨碍日常生活活动的身体残疾而无法正常锻炼。
3. 儿童和/或法定监护人患有不稳定的精神疾病或在精神上无法理解试验的目标、性质或后果，或处于任何情况下调查员的意见会对参与者的安全构成不可接受的风险