Observationele studie van actigrafie bij pediatrische pulmonale arteriële hypertensie

Inclusiecriteria voor kinderen met PAH:

1. Leeftijd 0-6 jaar op het moment van toestemming
2. Huidige diagnose van pulmonale hypertensie in Diagnostische Groep 1 van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) volgens vastgestelde klinische criteria, waaronder eerdere katheterisatie die voldoet aan de criteria van Groep 1
3. Panama Functionele klasse II-IIIa
4. Moet een goedgekeurde orale endothelinereceptorantagonist, calciumantagonist, fosfodiësterase 5-remmer, prostanoïde en/of oplosbare guanylaatcyclase-stimulator hebben gekregen gedurende ten minste 30 dagen voorafgaand aan toestemming, en heeft de huidige stabiele dosis gehad, anders dan op gewicht gebaseerd aanpassingen, gedurende ten minste 30 dagen voorafgaand aan de toestemming
5. Op stabiele doses van andere medische therapie gedurende 14 dagen voorafgaand aan het inschrijvingsbezoek zonder dosisaanpassingen, toevoegingen of stopzettingen (uitzondering diuretica en anticoagulantia; OTC/verkoudheid/seizoensgebonden allergiemedicatie).

Uitsluitingscriteria voor kinderen met PAH:

1. Diagnose van aangeboren hernia diafragmatica, of een chronische longziekte, zoals bronchopulmonale dysplasie, of interstitiële longziekte
2. Elk bot (bijv. osteogenesis imperfecta, enkel-, knie- of heupblessures), neuromusculaire (bijv. spierdystrofie) of andere pathologie die de activiteit kan beperken (bijv. artritis)
3. Syndroom van Down
4. Gebruik van medicijnen waarvan bekend is dat ze de activiteit beperken (bijvoorbeeld kalmerend middel)
5. Actieve infectie (kan opnieuw worden gescreend voor inschrijving zodra deze is opgelost)

6. Elke andere cardiovasculaire, lever-, nier-, hematologische, gastro-intestinale, immunologische, endocriene, metabolische of centrale zenuwstelselziekte of aandoening die, naar de mening van de onderzoeker, de veiligheid van de deelnemer nadelig kan beïnvloeden of de interpretatie van onderzoeksbeoordelingen kan verstoren

   Voorbeelden:

   1. Huidige diagnose van ongecontroleerde slaapapneu zoals gedefinieerd door hun arts
   2. Ernstige nierinsufficiëntie zoals gedefinieerd door de noodzaak van dialyse bij screening
   3. Matige tot ernstige leverfunctiestoornis gedefinieerd als verhoogde aspartaataminotransferase (AST) of alanineaminotransferase (ALT) leverfunctietesten, groter dan of gelijk aan driemaal de bovengrens van normaal bij screening
7. Actief vermeld voor transplantatie
8. Patiënt en/of wettelijke voogd heeft/hebben een onstabiele psychiatrische aandoening of is/zijn mentaal niet in staat om de doelstellingen, aard of gevolgen van het onderzoek te begrijpen, of heeft een aandoening waarbij de mening van de onderzoeker een onaanvaardbaar risico zou vormen voor de veiligheid van de deelnemer

Inclusiecriteria voor controlekinderen:

1. Leeftijd 0-6 jaar op het moment van toestemming
2. In goede algemene gezondheid, zoals blijkt uit medische geschiedenis gerapporteerd door ouder/wettelijke voogd tijdens screening en/of beschikbare medische dossiers

Uitsluitingscriteria voor controlekinderen:

1. Bekende diagnose van astma (gecontroleerd of ongecontroleerd)
2. Onvermogen om normaal te bewegen vanwege een verstandelijke beperking (bijvoorbeeld het syndroom van Down) of een lichamelijke handicap die de activiteiten van het dagelijks leven zou kunnen belemmeren.
3. Het kind en/of wettelijke voogd heeft/hebben een onstabiele psychiatrische aandoening of is/zijn mentaal niet in staat om de doelstellingen, aard of gevolgen van het proces te begrijpen, of heeft een aandoening waarbij de mening van de onderzoeker een onaanvaardbaar risico voor de veiligheid van de deelnemer zou vormen