Observasjonsstudie av aktigrafi ved pediatrisk pulmonal arteriell hypertensjon

Inkluderingskriterier for barn med PAH:

1. Alder 0-6 år på tidspunktet for samtykke
2. Gjeldende diagnose av pulmonal hypertensjon i Verdens helseorganisasjon (WHO) diagnosegruppe 1 i henhold til etablerte kliniske kriterier, inkludert tidligere kateterisering som oppfyller gruppe 1-kriteriene
3. Panama funksjonsklasse II-IIIa
4. Må ha mottatt en godkjent oral endotelinreseptorantagonist, kalsiumkanalblokker, fosfodiesterase 5-hemmer, prostanoid og/eller løselig guanylatcyklasestimulator i minst 30 dager før samtykke, og har vært i gjeldende stabile dose, annet enn vektbasert justeringer i minst 30 dager før samtykke
5. På stabile doser av annen medisinsk behandling i 14 dager før påmelding besøk uten dosejusteringer, tillegg eller seponeringer (unntaksdiuretika og antikoagulantia; OTC/kald/sesongens allergimedisiner).

Eksklusjonskriterier for barn med PAH:

1. Diagnose av medfødt diafragmabrokk, eller en kronisk lungesykdom, som bronkopulmonal dysplasi eller interstitiell lungesykdom
2. Ethvert bein (f.eks. osteogenesis imperfecta, ankel-, kne- eller hofteskader), nevromuskulær (f.eks. muskeldystrofi) eller annen patologi som kan begrense aktiviteten (f.eks. leddgikt)
3. Downs syndrom
4. Bruk av medisiner som er kjent for å begrense aktiviteten (f.eks. beroligende)
5. Aktiv infeksjon (kan søke på nytt for påmelding når det er løst)

6. Enhver annen kardiovaskulær, lever-, nyre-, hematologisk, gastrointestinal, immunologisk, endokrin, metabolsk eller sentralnervesystemsykdom eller tilstand som, etter etterforskerens oppfatning, kan ha negativ innvirkning på deltakerens sikkerhet eller forstyrre tolkningen av studievurderinger

   Eksempler:

   1. Nåværende diagnose av ukontrollert søvnapné som definert av legen deres
   2. Alvorlig nyresvikt som definert av kravet om dialyse ved screening
   3. Moderat til alvorlig leverdysfunksjon definert som forhøyet aspartataminotransferase (AST) eller alaninaminotransferase (ALT) leverfunksjonstester, større enn eller lik tre ganger øvre normalgrense ved screening
7. Aktivt oppført for transplantasjon
8. Pasient og/eller verge har/har en ustabil psykiatrisk tilstand eller er mentalt ute av stand til å forstå målene, arten eller konsekvensene av rettssaken, eller har en tilstand der etterforskerens mening vil utgjøre en uakseptabel risiko for deltakerens sikkerhet

Inkluderingskriterier for kontrollbarn:

1. Alder 0-6 år på tidspunktet for samtykke
2. Ved god generell helse som dokumentert av sykehistorie rapportert av foreldre/verge under screening og/eller tilgjengelige medisinske journaler

Ekskluderingskriterier for kontrollbarn:

1. Kjent diagnose av astma (kontrollert eller ukontrollert)
2. Manglende evne til å trene normalt enten på grunn av en intellektuell funksjonshemming (f.eks. Downs syndrom), eller en fysisk funksjonshemming som kan hindre dagliglivets aktiviteter.
3. Barn og/eller verge har/har en ustabil psykiatrisk tilstand eller er/er mentalt ute av stand til å forstå rettssakens mål, natur eller konsekvenser, eller har en tilstand der etterforskerens mening vil utgjøre en uakseptabel risiko for deltakerens sikkerhet