Estudio observacional de actigrafía en hipertensión arterial pulmonar pediátrica

Criterios de inclusión para niños con HAP:

1. Edades 0-6 años en el momento del consentimiento
2. Diagnóstico actual de hipertensión pulmonar en el Grupo de diagnóstico 1 de la Organización Mundial de la Salud (OMS) según los criterios clínicos establecidos, incluido el cateterismo previo que cumple con los criterios del Grupo 1
3. Panamá Clase Funcional II-IIIa
4. Debe haber estado recibiendo un antagonista del receptor de la endotelina oral aprobado, un bloqueador de los canales de calcio, un inhibidor de la fosfodiesterasa 5, un prostanoide y/o un estimulador de la guanilato ciclasa soluble durante al menos 30 días antes del consentimiento, y ha estado en la dosis estable actual, distinta de la basada en el peso. ajustes, durante al menos 30 días antes del consentimiento
5. En dosis estables de otra terapia médica durante 14 días antes de la visita de inscripción sin ajustes de dosis, adiciones o interrupciones (excepto diuréticos y anticoagulantes; medicamentos de venta libre/resfriado/alergia estacional).

Criterios de exclusión para niños con HAP:

1. Diagnóstico de hernia diafragmática congénita o una enfermedad pulmonar crónica, como displasia broncopulmonar o enfermedad pulmonar intersticial
2. Cualquier lesión ósea (p. ej., osteogénesis imperfecta, tobillo, rodilla o cadera), neuromuscular (p. ej., distrofia muscular) u otra patología que pueda limitar la actividad (p. ej., artritis)
3. Síndrome de Down
4. Uso de cualquier medicamento que limite la actividad (p. ej., sedante)
5. Infección activa (puede volver a evaluar la inscripción una vez resuelta)

6. Cualquier otra enfermedad o afección cardiovascular, hepática, renal, hematológica, gastrointestinal, inmunológica, endocrina, metabólica o del sistema nervioso central que, en opinión del investigador, pueda afectar negativamente la seguridad del participante o interferir con la interpretación de las evaluaciones del estudio.

   Ejemplos:

   1. Diagnóstico actual de apnea del sueño no controlada según lo definido por su médico
   2. Insuficiencia renal grave definida por el requisito de diálisis en la selección
   3. Disfunción hepática de moderada a grave definida como aspartato aminotransferasa (AST) o alanina aminotransferasa (ALT) elevadas en las pruebas de función hepática, mayores o iguales a tres veces el límite superior normal en la selección
7. Listado activo para trasplante
8. El paciente y/o tutor legal tiene/tiene una condición psiquiátrica inestable o es/son mentalmente incapaz de comprender los objetivos, la naturaleza o las consecuencias del ensayo, o tiene cualquier condición en la que la opinión del investigador constituiría un riesgo inaceptable para la seguridad del participante.

Criterios de inclusión para los niños de control:

1. Edades 0-6 años en el momento del consentimiento
2. En buen estado de salud general como lo demuestra el historial médico informado por el padre/tutor legal durante la evaluación y/o registros médicos disponibles

Criterios de exclusión para los niños de control:

1. Diagnóstico conocido de asma (controlada o no controlada)
2. Incapacidad para hacer ejercicio normalmente debido a una discapacidad intelectual (p. ej., síndrome de Down) o una discapacidad física que podría impedir las actividades de la vida diaria.
3. El niño y/o el tutor legal tienen una condición psiquiátrica inestable o son mentalmente incapaces de comprender los objetivos, la naturaleza o las consecuencias del ensayo, o tienen alguna condición en la que la opinión del investigador constituiría un riesgo inaceptable para la seguridad del participante.