Badanie obserwacyjne aktygrafii w tętniczym nadciśnieniu płucnym u dzieci

Kryteria włączenia dzieci z PAH:

1. Wiek 0-6 lat w momencie wyrażenia zgody
2. Aktualne rozpoznanie nadciśnienia płucnego w grupie diagnostycznej 1. Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) zgodnie z ustalonymi kryteriami klinicznymi, w tym wcześniejsze cewnikowanie, spełniające kryteria grupy 1
3. Panama Klasa funkcjonalna II-IIIa
4. Musi otrzymywać zatwierdzonego doustnego antagonistę receptora endoteliny, bloker kanału wapniowego, inhibitor fosfodiesterazy 5, prostanoid i/lub stymulator rozpuszczalnej cyklazy guanylowej przez co najmniej 30 dni przed wyrażeniem zgody i był w aktualnej stabilnej dawce innej niż zależna od masy ciała korekt, przez co najmniej 30 dni przed wyrażeniem zgody
5. Na stałych dawkach innej terapii medycznej przez 14 dni przed wizytą rejestracyjną bez dostosowania dawki, dodawania lub odstawiania (z wyjątkiem leków moczopędnych i przeciwzakrzepowych; leków OTC/leków na przeziębienie/alergii sezonowych).

Kryteria wykluczenia dzieci z TNP:

1. Rozpoznanie wrodzonej przepukliny przeponowej lub przewlekłej choroby płuc, takiej jak dysplazja oskrzelowo-płucna lub śródmiąższowa choroba płuc
2. Każda kość (np. wrodzona łamliwość kości, urazy kostki, kolana lub biodra), nerwowo-mięśniowa (np. dystrofia mięśniowa) lub inna patologia, która może ograniczać aktywność (np. zapalenie stawów)
3. Zespół Downa
4. Stosowanie jakichkolwiek leków, o których wiadomo, że ograniczają aktywność (np. uspokajających)
5. Aktywna infekcja (po wyeliminowaniu może ponownie sprawdzić rejestrację)

6. Wszelkie inne choroby układu krążenia, wątroby, nerek, hematologiczne, żołądkowo-jelitowe, immunologiczne, endokrynologiczne, metaboliczne lub ośrodkowego układu nerwowego, które w opinii badacza mogą niekorzystnie wpłynąć na bezpieczeństwo uczestnika lub zakłócić interpretację ocen badania

   Przykłady:

   1. Aktualna diagnoza niekontrolowanego bezdechu sennego zgodnie z definicją lekarza
   2. Ciężka niewydolność nerek zdefiniowana jako konieczność dializy podczas badania przesiewowego
   3. Umiarkowana do ciężkiej dysfunkcja wątroby, zdefiniowana jako podwyższona aktywność aminotransferazy asparaginianowej (AspAT) lub aminotransferazy alaninowej (ALT), większa lub równa trzykrotności górnej granicy normy w badaniu przesiewowym
7. Aktywnie wymieniony do przeszczepu
8. Pacjent i/lub opiekun prawny ma/mają niestabilny stan psychiczny lub jest/są umysłowo niezdolni do zrozumienia celów, charakteru lub konsekwencji badania, lub znajduje się w jakimkolwiek stanie, w którym opinia Badacza stanowiłaby niedopuszczalne zagrożenie dla bezpieczeństwa uczestnika

Kryteria włączenia dla dzieci z grupy kontrolnej:

1. Wiek 0-6 lat w momencie wyrażenia zgody
2. W dobrym ogólnym stanie zdrowia, potwierdzonym historią medyczną zgłoszoną przez rodzica/opiekuna prawnego podczas badania przesiewowego i/lub dostępną dokumentacją medyczną

Kryteria wykluczenia dla kontrolnych dzieci:

1. Znane rozpoznanie astmy (kontrolowanej lub niekontrolowanej)
2. Niezdolność do normalnego wykonywania ćwiczeń ze względu na niepełnosprawność intelektualną (np. zespół Downa) lub niepełnosprawność fizyczną, która może utrudniać codzienne czynności.
3. Dziecko i/lub opiekun prawny ma/ma niestabilny stan psychiczny lub jest/są umysłowo niezdolne do zrozumienia celów, charakteru lub konsekwencji badania, lub znajduje się w jakimkolwiek stanie, w którym opinia Badacza stanowiłaby niedopuszczalne zagrożenie dla bezpieczeństwa uczestnika