Наблюдательное исследование актиграфии при детской легочной артериальной гипертензии

Критерии включения детей с ЛАГ:

1. Возраст 0-6 лет на момент согласия
2. Текущий диагноз легочной гипертензии по Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) Диагностическая группа 1 в соответствии с установленными клиническими критериями, включая предшествующую катетеризацию, отвечающую критериям группы 1
3. Панама Функциональный класс II-IIIa
4. Должен получать утвержденный пероральный антагонист эндотелиновых рецепторов, блокатор кальциевых каналов, ингибитор фосфодиэстеразы 5, простаноид и/или стимулятор растворимой гуанилатциклазы в течение не менее 30 дней до согласия и должен принимать текущую стабильную дозу, отличную от массы тела. корректировки, по крайней мере за 30 дней до согласия
5. На стабильных дозах другой медикаментозной терапии в течение 14 дней до визита при включении в исследование без корректировки дозы, добавления или отмены (за исключением диуретиков и антикоагулянтов; безрецептурных препаратов/лекарств от простуды/сезонной аллергии).

Критерии исключения для детей с ЛАГ:

1. Диагностика врожденной диафрагмальной грыжи или хронического заболевания легких, такого как бронхолегочная дисплазия или интерстициальное заболевание легких
2. Любая костная (например, несовершенный остеогенез, травмы лодыжки, колена или бедра), нервно-мышечная (например, мышечная дистрофия) или другая патология, которая может ограничивать активность (например, артрит)
3. синдром Дауна
4. Использование любых лекарств, которые, как известно, ограничивают активность (например, седативных)
5. Активное заражение (может пройти повторный скрининг для регистрации после устранения)

6. Любые другие сердечно-сосудистые, печеночные, почечные, гематологические, желудочно-кишечные, иммунологические, эндокринные, метаболические заболевания или заболевания или состояния центральной нервной системы, которые, по мнению исследователя, могут неблагоприятно повлиять на безопасность участника или помешать интерпретации оценок исследования.

   Примеры:

   1. Текущий диагноз неконтролируемого апноэ во сне, установленный лечащим врачом.
   2. Тяжелая почечная недостаточность, определяемая потребностью в диализе при скрининге
   3. Умеренная или тяжелая печеночная дисфункция, определяемая как повышенный уровень печеночных тестов на аспартатаминотрансферазу (АСТ) или аланинаминотрансферазу (АЛТ), превышающий или равный трехкратному верхнему пределу нормы при скрининге
7. В активном списке для трансплантации
8. Пациент и/или законный опекун находится/имеет/имеет/имеет/имеет нестабильное психическое состояние или психически неспособен(-ны) к пониманию целей, характера или последствий исследования, или находится/имеет любое состояние, при котором мнение Исследователя представляет собой неприемлемый риск для безопасности участника.

Критерии включения детей из контрольной группы:

1. Возраст 0-6 лет на момент согласия
2. Хорошее общее состояние здоровья, о чем свидетельствует история болезни, представленная родителем/законным опекуном во время скрининга, и/или имеющиеся медицинские записи.

Критерии исключения для контрольных детей:

1. Известный диагноз астмы (контролируемой или неконтролируемой)
2. Неспособность нормально заниматься физическими упражнениями либо из-за умственной отсталости (например, синдром Дауна), либо из-за физической инвалидности, которая может препятствовать повседневной деятельности.
3. Ребенок и/или законный опекун имеет/имеет/имеет/имеет/имеет нестабильное психическое состояние или/и психически неспособен(-ны) к пониманию целей, характера или последствий исследования, или находится/имеет какое-либо состояние, при котором мнение Исследователя может представлять неприемлемый риск для безопасности участника.