Observační studie aktigrafie u dětské plicní arteriální hypertenze

Kritéria pro zařazení dětí s PAH:

1. Věk 0-6 let v době udělení souhlasu
2. Současná diagnóza plicní hypertenze v diagnostické skupině 1 Světové zdravotnické organizace (WHO) podle zavedených klinických kritérií včetně předchozí katetrizace splňující kritéria skupiny 1
3. Panamská funkční třída II-IIIa
4. Musí dostávat schváleného perorálního antagonistu endotelinového receptoru, blokátor kalciového kanálu, inhibitor fosfodiesterázy 5, prostanoid a/nebo rozpustný stimulátor guanylátcyklázy po dobu nejméně 30 dnů před udělením souhlasu a měl současnou stabilní dávku, jinou než založenou na hmotnosti úpravy, a to minimálně 30 dní před udělením souhlasu
5. Na stabilních dávkách jiné léčebné terapie po dobu 14 dnů před návštěvou bez úpravy dávky, přidávání nebo vysazování (s výjimkou diuretik a antikoagulancií; volně prodejné léky/léky na nachlazení/sezónní alergie).

Kritéria vyloučení pro děti s PAH:

1. Diagnóza vrozené brániční kýly nebo chronického onemocnění plic, jako je bronchopulmonální dysplazie nebo intersticiální plicní onemocnění
2. Jakákoli kost (např. osteogenesis imperfecta, poranění kotníku, kolena nebo kyčle), neuromuskulární (např. svalová dystrofie) nebo jiná patologie, která může omezovat aktivitu (např. artritida)
3. Downův syndrom
4. Užívání jakýchkoli léků, o kterých je známo, že omezují aktivitu (např.
5. Aktivní infekce (po vyřešení může znovu zkontrolovat registraci)

6. Jakékoli jiné kardiovaskulární, jaterní, ledvinové, hematologické, gastrointestinální, imunologické, endokrinní, metabolické nebo centrální nervové onemocnění nebo stav, který může podle názoru zkoušejícího nepříznivě ovlivnit bezpečnost účastníka nebo narušit interpretaci hodnocení studie.

   Příklady:

   1. Současná diagnóza nekontrolované spánkové apnoe podle definice jejich lékaře
   2. Těžká renální insuficience definovaná požadavkem na dialýzu při screeningu
   3. Středně těžká až těžká jaterní dysfunkce definovaná jako zvýšené hodnoty jaterních testů aspartátaminotransferázy (AST) nebo alaninaminotransferázy (ALT), vyšší nebo rovné trojnásobku horní hranice normálu při screeningu
7. Aktivně zařazen k transplantaci
8. Pacient a/nebo zákonný zástupce má/má nestabilní psychiatrický stav nebo je/jsou duševně neschopní porozumět cílům, povaze nebo důsledkům hodnocení nebo má jakýkoli stav, ve kterém by názor vyšetřovatele představoval nepřijatelné riziko pro bezpečnost účastníka

Kritéria zařazení pro kontrolní děti:

1. Věk 0-6 let v době udělení souhlasu
2. V dobrém celkovém zdravotním stavu, o čemž svědčí anamnéza hlášená rodičem/zákonným zástupcem během screeningu a/nebo dostupné lékařské záznamy

Kritéria vyloučení pro kontrolní děti:

1. Známá diagnóza astmatu (kontrolovaného nebo nekontrolovaného)
2. Neschopnost normálně cvičit buď kvůli mentálnímu postižení (např. Downův syndrom), nebo fyzickému postižení, které by mohlo bránit činnostem každodenního života.
3. Dítě a/nebo zákonný zástupce má/mají nestabilní psychiatrický stav nebo je/jsou duševně neschopní porozumět cílům, povaze nebo důsledkům hodnocení nebo má jakýkoli stav, ve kterém by názor vyšetřovatele představoval nepřijatelné riziko pro bezpečnost účastníka