Beobachtungsstudie zur Aktigraphie bei pädiatrischer pulmonaler arterieller Hypertonie

Einschlusskriterien für Kinder mit PAH:

1. Alter 0-6 Jahre zum Zeitpunkt der Einwilligung
2. Aktuelle Diagnose von pulmonaler Hypertonie in der Diagnosegruppe 1 der Weltgesundheitsorganisation (WHO) gemäß festgelegten klinischen Kriterien, einschließlich vorheriger Katheterisierung, die die Kriterien der Gruppe 1 erfüllt
3. Panama-Funktionsklasse II-IIIa
4. Muss mindestens 30 Tage vor der Einwilligung einen zugelassenen oralen Endothelin-Rezeptor-Antagonisten, Kalziumkanalblocker, Phosphodiesterase-5-Hemmer, Prostanoid und/oder löslichen Guanylatzyklase-Stimulator erhalten haben und die aktuelle stabile Dosis eingenommen haben, mit Ausnahme der gewichtsbasierten Anpassungen, für mindestens 30 Tage vor der Einwilligung
5. 14 Tage lang vor dem Einschreibungsbesuch stabile Dosen einer anderen medikamentösen Therapie erhalten, ohne Dosisanpassungen, Ergänzungen oder Abbrüche (Ausnahme: Diuretika und Antikoagulanzien; OTC-/Erkältungs-/saisonale Allergiemedikamente).

Ausschlusskriterien für Kinder mit PAH:

1. Diagnose einer angeborenen Zwerchfellhernie oder einer chronischen Lungenerkrankung wie bronchopulmonale Dysplasie oder interstitielle Lungenerkrankung
2. Alle Knochen (z. B. Osteogenesis imperfecta, Knöchel-, Knie- oder Hüftverletzungen), neuromuskuläre (z. B. Muskeldystrophie) oder andere Pathologien, die die Aktivität einschränken können (z. B. Arthritis)
3. Down-Syndrom
4. Verwendung von Medikamenten, von denen bekannt ist, dass sie die Aktivität einschränken (z. B. Beruhigungsmittel)
5. Aktive Infektion (kann erneut zur Registrierung überprüft werden, sobald die Infektion behoben ist)

6. Jede andere Herz-Kreislauf-, Leber-, Nieren-, hämatologische, gastrointestinale, immunologische, endokrine, metabolische oder zentralnervöse Erkrankung oder Erkrankung, die nach Ansicht des Prüfarztes die Sicherheit des Teilnehmers beeinträchtigen oder die Interpretation der Studienbewertungen beeinträchtigen kann

   Beispiele:

   1. Aktuelle Diagnose einer unkontrollierten Schlafapnoe gemäß Definition Ihres Arztes
   2. Schwere Niereninsuffizienz im Sinne der Dialysepflicht beim Screening
   3. Mittelschwere bis schwere Leberfunktionsstörung, definiert als erhöhte Aspartat-Aminotransferase (AST)- oder Alanin-Aminotransferase (ALT)-Leberfunktionstests, größer oder gleich dem Dreifachen der Obergrenze des Normalwerts beim Screening
7. Aktiv zur Transplantation gelistet
8. Der Patient und/oder sein Erziehungsberechtigter leiden unter einer instabilen psychiatrischen Erkrankung oder sind geistig nicht in der Lage, die Ziele, die Natur oder die Folgen der Studie zu verstehen, oder leiden an einer Erkrankung, bei der die Meinung des Prüfarztes ein inakzeptables Risiko für die Sicherheit des Teilnehmers darstellen würde

Einschlusskriterien für Kontrollkinder:

1. Alter 0-6 Jahre zum Zeitpunkt der Einwilligung
2. In einem guten allgemeinen Gesundheitszustand, wie durch die von den Eltern/Erziehungsberechtigten während des Screenings gemeldete Krankengeschichte und/oder verfügbare Krankenakten belegt

Ausschlusskriterien für Kontrollkinder:

1. Bekannte Diagnose von Asthma (kontrolliert oder unkontrolliert)
2. Unfähigkeit, sich normal zu bewegen, entweder aufgrund einer geistigen Behinderung (z. B. Down-Syndrom) oder einer körperlichen Behinderung, die die Aktivitäten des täglichen Lebens beeinträchtigen könnte.
3. Das Kind und/oder der Erziehungsberechtigte leiden an einer instabilen psychiatrischen Erkrankung oder sind geistig nicht in der Lage, die Ziele, die Natur oder die Konsequenzen des Prozesses zu verstehen, oder leiden an einer Erkrankung, bei der die Meinung des Prüfers ein inakzeptables Risiko für die Sicherheit des Teilnehmers darstellen würde