Studio osservazionale dell'actigrafia nell'ipertensione arteriosa polmonare pediatrica

Criteri di inclusione per i bambini con PAH:

1. Età 0-6 anni al momento del consenso
2. Diagnosi attuale di ipertensione polmonare nel gruppo diagnostico 1 dell'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) in base ai criteri clinici stabiliti, inclusa la precedente cateterizzazione che soddisfa i criteri del gruppo 1
3. Panama Classe Funzionale II-IIIa
4. Deve aver ricevuto un antagonista del recettore dell'endotelina orale approvato, un calcio-antagonista, un inibitore della fosfodiesterasi 5, un prostanoide e/o uno stimolatore della guanilato ciclasi solubile per almeno 30 giorni prima del consenso, ed è stato alla dose stabile corrente, diversa da quella basata sul peso adeguamenti, per almeno 30 giorni prima del consenso
5. Su dosi stabili di altra terapia medica per 14 giorni prima della visita di arruolamento senza aggiustamenti della dose, aggiunte o interruzioni (ad eccezione di diuretici e anticoagulanti; farmaci da banco/raffreddore/allergie stagionali).

Criteri di esclusione per i bambini con PAH:

1. Diagnosi di ernia diaframmatica congenita o malattia polmonare cronica, come displasia broncopolmonare o malattia polmonare interstiziale
2. Qualsiasi osso (ad esempio, osteogenesi imperfetta, lesioni alla caviglia, al ginocchio o all'anca), neuromuscolare (ad esempio, distrofia muscolare) o altra patologia che può limitare l'attività (ad esempio, artrite)
3. Sindrome di Down
4. Uso di qualsiasi farmaco noto per limitare l'attività (ad es. Sedativo)
5. Infezione attiva (una volta risolta, è possibile eseguire nuovamente lo screening per l'iscrizione)

6. Qualsiasi altra malattia o condizione cardiovascolare, epatica, renale, ematologica, gastrointestinale, immunologica, endocrina, metabolica o del sistema nervoso centrale che, secondo l'opinione dello sperimentatore, possa influire negativamente sulla sicurezza del partecipante o interferire con l'interpretazione delle valutazioni dello studio

   Esempi:

   1. Diagnosi attuale di apnea notturna incontrollata come definita dal proprio medico
   2. Insufficienza renale grave come definita dal requisito per la dialisi allo screening
   3. Disfunzione epatica da moderata a grave definita come valori elevati di aspartato aminotransferasi (AST) o alanina aminotransferasi (ALT) nei test di funzionalità epatica, maggiore o uguale a tre volte il limite superiore della norma allo screening
7. Elenco attivo per il trapianto
8. Il paziente e/o il tutore legale ha/ha una condizione psichiatrica instabile o è/sono mentalmente incapaci di comprendere gli obiettivi, la natura o le conseguenze della sperimentazione, o presenta qualsiasi condizione in cui l'opinione dello Sperimentatore costituirebbe un rischio inaccettabile per la sicurezza del partecipante

Criteri di inclusione per i bambini di controllo:

1. Età 0-6 anni al momento del consenso
2. In buona salute generale come evidenziato dall'anamnesi riportata dal genitore/tutore legale durante lo screening e/o dalle cartelle cliniche disponibili

Criteri di esclusione per i bambini di controllo:

1. Diagnosi nota di asma (controllata o non controllata)
2. Incapacità di esercitare normalmente a causa di una disabilità intellettiva (ad es. Sindrome di Down) o di una disabilità fisica che potrebbe ostacolare le attività della vita quotidiana.
3. Il minore e/o il tutore legale ha/ha una condizione psichiatrica instabile o è/sono mentalmente incapaci di comprendere gli obiettivi, la natura o le conseguenze del processo, o presenta qualsiasi condizione in cui l'opinione dell'investigatore costituirebbe un rischio inaccettabile per la sicurezza del partecipante