Observationsstudie af aktigrafi i pædiatrisk pulmonal arteriel hypertension

Inklusionskriterier for børn med PAH:

1. Alder 0-6 år på tidspunktet for samtykke
2. Nuværende diagnose af pulmonal hypertension i Verdenssundhedsorganisationens (WHO) diagnostiske gruppe 1 i henhold til etablerede kliniske kriterier, herunder forudgående kateterisation, der opfylder gruppe 1-kriterier
3. Panama Funktionsklasse II-IIIa
4. Skal have modtaget en godkendt oral endotelinreceptorantagonist, calciumkanalblokker, phosphodiesterase 5-hæmmer, prostanoid og/eller opløselig guanylatcyclasestimulator i mindst 30 dage før samtykke, og have været i den aktuelle stabile dosis, bortset fra vægtbaseret justeringer i mindst 30 dage før samtykke
5. På stabile doser af anden medicinsk behandling i 14 dage før indskrivning besøg uden dosisjusteringer, tilføjelser eller afbrydelser (undtagen diuretika og antikoagulantia; OTC/forkølelses-/sæsonbestemt allergimedicin).

Udelukkelseskriterier for børn med PAH:

1. Diagnose af medfødt diafragmabrok eller en kronisk lungesygdom, såsom bronkopulmonal dysplasi eller interstitiel lungesygdom
2. Enhver knogle (f.eks. osteogenesis imperfecta, ankel-, knæ- eller hofteskader), neuromuskulær (f.eks. muskeldystrofi) eller anden patologi, der kan begrænse aktiviteten (f.eks. gigt)
3. Downs syndrom
4. Brug af medicin, der vides at begrænse aktiviteten (f.eks. beroligende)
5. Aktiv infektion (kan screene igen for tilmelding, når den er løst)

6. Enhver anden kardiovaskulær, lever-, nyre-, hæmatologisk, gastrointestinal, immunologisk, endokrin, metabolisk eller centralnervesystemsygdom eller tilstand, der efter investigatorens mening kan påvirke deltagerens sikkerhed negativt eller forstyrre fortolkningen af ​​undersøgelsesvurderinger

   Eksempler:

   1. Nuværende diagnose af ukontrolleret søvnapnø som defineret af deres læge
   2. Alvorlig nyreinsufficiens som defineret af kravet om dialyse ved screening
   3. Moderat til svær leverdysfunktion defineret som forhøjet aspartat aminotransferase (AST) eller alanin aminotransferase (ALT) leverfunktionstest, større end eller lig med tre gange den øvre grænse for normal ved screening
7. Aktivt opført til transplantation
8. Patient og/eller værge har/har en ustabil psykiatrisk tilstand eller er mentalt ude af stand til at forstå forsøgets formål, art eller konsekvenser, eller har en tilstand, hvor efterforskerens udtalelse ville udgøre en uacceptabel risiko for deltagerens sikkerhed

Inklusionskriterier for kontrolbørn:

1. Alder 0-6 år på tidspunktet for samtykke
2. Ved et godt generelt helbred som dokumenteret af sygehistorie rapporteret af forælder/værge under screening og/eller tilgængelige lægejournaler

Eksklusionskriterier for kontrolbørn:

1. Kendt diagnose af astma (kontrolleret eller ukontrolleret)
2. Manglende evne til at træne normalt enten på grund af et intellektuelt handicap (f.eks. Downs syndrom) eller et fysisk handicap, der kan hæmme daglige aktiviteter.
3. Barn og/eller værge har/har en ustabil psykiatrisk tilstand eller er mentalt ude af stand til at forstå forsøgets formål, karakter eller konsekvenser, eller har en tilstand, hvor efterforskerens udtalelse ville udgøre en uacceptabel risiko for deltagerens sikkerhed