系统性右心室先天性心脏病的心脏再同步化治疗

从此以后，心力衰竭是成年先天性心脏病 (CHD) 患者死亡的主要原因。 由于这一人口的重要增加和老龄化，预计受影响患者的数量将继续呈指数增长。

对于有症状的患者，尽管进行了最佳的药物治疗，但心脏再同步化治疗 (CRT) 为左心室射血分数严重受损和完全性左束支传导阻滞的扩张型和缺血性心肌病提供了公认的治疗选择。 在先心病患者中，证据水平要有限得多。 潜在的表型是异质的，包括系统性右心室 (SRV)、孤立的亚肺右心室功能障碍、单心室，并且大多数患者有右束支传导阻滞。 所有这些特异性都质疑对获得性心肌病患者报告的数据进行外推。 尽管缺乏证据，但 CRT 系统已逐步用于 CHD 患者，这也是因为替代选择不多，主要以心脏移植为代表，但移植物很少见，先天性患者经常有禁忌症。

CRT 对 CHD 的积极影响首先在小系列中被提出，其中血流动力学侵入参数（例如 dP/dt max) 得到改善，QRS 波通过多点起搏变窄。 随后的一些研究报告了心室功能和患者报告的功能主观参数（主要是 NYHA 分类）的改善。 然而，大多数研究中纳入的患者数量有限，并且在解释结果时经常合并不同形式的先天性心脏病。 专门针对 SRV 患者评估 CRT 的研究非常罕见，而且结果相互矛盾。 迄今为止最大的专门评估 SRV 患者 CRT 的研究包括 20 名患有先天性矫正大动脉转位 (cc-TGA) 的患者，并证明三分之二的患者有明显改善。

尽管 SRV 患者是目前植入 CRT 的主要冠心病患者群体之一，但该人群中缺乏具体数据已被美国心脏协会/美国大学强调为主要证据缺口和高影响研究问题心脏病学指南委员会。