Sydämen uudelleensynkronointihoito synnynnäisissä sydänsairauksissa, joissa on systeeminen oikea kammio

Sydämen vajaatoiminta on tästä lähtien pääasiallinen kuolinsyy aikuisilla potilailla, joilla on synnynnäinen sydänsairaus (CHD). Sairastuneiden potilaiden määrän odotetaan kasvavan edelleen eksponentiaalisesti tämän väestön merkittävän kasvun ja ikääntymisen vuoksi.

Oireisille potilaille optimaalisesta farmakologisesta hoidosta huolimatta sydämen uudelleensynkronointihoito (CRT) tarjoaa hyvin tunnistetun hoitovaihtoehdon laajentuneissa ja iskeemisissä kardiomyopatioissa, joissa vasemman kammion ejektiofraktio on vakavasti heikentynyt ja vasemman kammion haarakatkos. Sepelvaltimotautipotilailla todisteiden taso on paljon rajallisempi. Taustalla olevat fenotyypit ovat heterogeenisiä, mukaan lukien systeemiset oikeat kammiot (SRV:t), yksittäiset keuhkojen alaisena olevat oikean kammion toimintahäiriöt, yksittäiset kammiot, ja useimmilla potilailla on oikeanpuoleinen haarakatkos. Kaikki nämä erityispiirteet kyseenalaistavat hankittujen kardiomyopatioiden potilaista raportoitujen tietojen ekstrapoloinnin. Huolimatta todisteiden puutteesta, CRT-järjestelmiä on käytetty asteittain sepelvaltimotautipotilailla, myös siksi, että vaihtoehtoiset vaihtoehdot ovat heikkoja, pääasiassa sydämensiirtona, mutta siirteet ovat harvinaisia ​​ja synnynnäisillä potilailla on usein vasta-aiheita.

CRT:n positiivista vaikutusta sepelvaltimotautiin on ensin ehdotettu pienissä sarjoissa, joissa hemodynaamiset invasiiviset parametrit (esim. dP/dt max) parannettiin ja QRS kavensi usean paikan tahdistuksen avulla. Muutamat myöhemmät tutkimukset raportoivat sitten kammioiden toimintojen ja potilaiden raportoimien toiminnallisten subjektiivisten parametrien parantumisesta (pääasiassa NYHA-luokitus). Useimmissa tutkimuksissa mukana olevien potilaiden määrä oli kuitenkin rajallinen, ja tuloksia tulkittaessa yhdistettiin usein CHD:n heterogeeniset muodot. Erityisesti SRV-potilailla tehdyt CRT:tä arvioivat tutkimukset ovat erittäin harvinaisia ​​ja niiden tulokset ovat ristiriitaisia. Tähän mennessä suurin tutkimus, jossa arvioitiin erityisesti CRT-hoitoa SRV-potilailla, käsitti 20 potilasta, joilla oli synnynnäisesti korjattu suurten valtimoiden transpositio (cc-TGA), ja se osoitti akuuttia paranemista kahdella kolmasosalla potilaista.

Vaikka SRV:tä sairastavat potilaat ovat yksi pääryhmistä CHD-potilaita, joille on tällä hetkellä implantoitu CRT, erityisten tietojen niukkuus tässä populaatiossa on korostettu suurena todisteena ja vaikuttavana tutkimuskysymyksenä American Heart Associationin/American Collegen toimesta. Kardiologian ohjekomiteasta.