Kardiale Resynchronisationstherapie bei angeborenen Herzfehlern mit systemischer rechter Herzkammer

Herzinsuffizienz ist fortan die Haupttodesursache bei erwachsenen Patienten mit angeborenen Herzfehlern (KHK). Es wird erwartet, dass die Zahl der betroffenen Patienten aufgrund der erheblichen Zunahme und Alterung dieser Bevölkerungsgruppe weiterhin exponentiell ansteigen wird.

Bei symptomatischen Patienten trotz optimaler pharmakologischer Therapie bietet die kardiale Resynchronisationstherapie (CRT) eine anerkannte Therapieoption bei dilatativen und ischämischen Kardiomyopathien mit stark eingeschränkter linksventrikulärer Ejektionsfraktion und komplettem Linksschenkelblock. Bei Patienten mit KHK ist die Evidenzstärke viel eingeschränkter. Die zugrunde liegenden Phänotypen sind heterogen, darunter systemische rechte Ventrikel (SRVs), isolierte subpulmonale Dysfunktionen des rechten Ventrikels, einzelne Ventrikel und die meisten Patienten haben einen Rechtsschenkelblock. All diese Besonderheiten stellen die Extrapolation von Daten in Frage, die bei Patienten mit erworbener Kardiomyopathie berichtet wurden. Trotz des Mangels an Beweisen wurden CRT-Systeme zunehmend bei KHK-Patienten eingesetzt, auch weil alternative Optionen schlecht sind, hauptsächlich vertreten durch Herztransplantationen, aber Transplantate selten sind und angeborene Patienten häufig Kontraindikationen haben.

Ein positiver Einfluss der CRT bei KHK wurde erstmals in kleinen Serien vorgeschlagen, in denen hämodynamische invasive Parameter (z. dP/dt max) wurden verbessert und QRS durch Multisite-Stimulation eingeengt. Einige Folgestudien berichteten dann über eine Verbesserung der Ventrikelfunktionen und von Patienten berichteten funktionellen subjektiven Parametern (hauptsächlich NYHA-Klassifikation). Die Anzahl der in die meisten Studien eingeschlossenen Patienten war jedoch begrenzt, und bei der Interpretation der Ergebnisse wurden häufig heterogene KHK-Formen gepoolt. Die Studien, die CRT speziell bei Patienten mit SRV evaluieren, sind sehr selten und zeigten widersprüchliche Ergebnisse. Die bisher größte Studie, die speziell die CRT bei Patienten mit SRV bewertete, umfasste 20 Patienten mit angeborener korrigierter Transposition der großen Arterien (cc-TGA) und zeigte eine akute Verbesserung bei zwei Dritteln der Patienten.

Obwohl Patienten mit SRV eine der Hauptgruppen von KHK-Patienten darstellen, denen derzeit eine CRT implantiert wird, wurde der Mangel an spezifischen Daten in dieser Population als eine große Evidenzlücke und als eine wichtige Forschungsfrage von der American Heart Association/American College hervorgehoben des Richtlinienausschusses für Kardiologie.