Terapia de resincronización cardiaca en cardiopatías congénitas con ventrículo derecho sistémico

La insuficiencia cardíaca es en adelante la principal causa de muerte en pacientes adultos con cardiopatías congénitas (CC). Se espera que el número de pacientes afectados siga creciendo exponencialmente debido al importante aumento y envejecimiento de esta población.

En pacientes sintomáticos a pesar de la terapia farmacológica óptima, la terapia de resincronización cardíaca (TRC) ofrece una opción terapéutica bien reconocida en miocardiopatías dilatadas e isquémicas con fracción de eyección del ventrículo izquierdo severamente alterada y bloqueo completo de rama izquierda. En pacientes con CC, el nivel de evidencia es mucho más limitado. Los fenotipos subyacentes son heterogéneos, incluidos los ventrículos derechos sistémicos (SRV), disfunciones aisladas del ventrículo derecho subpulmonar, ventrículos únicos y la mayoría de los pacientes tienen bloqueo de rama derecha. Todas estas especificidades cuestionan la extrapolación de datos reportados en pacientes con miocardiopatías adquiridas. A pesar de la falta de evidencia, los sistemas de TRC se han utilizado progresivamente en pacientes con CC, también porque las opciones alternativas son escasas, representadas principalmente por el trasplante cardíaco, pero los injertos son raros y los pacientes congénitos frecuentemente tienen contraindicaciones.

Se sugirió por primera vez un impacto positivo de la TRC en la cardiopatía coronaria en series pequeñas en las que los parámetros invasivos hemodinámicos (p. dP/dt max) se mejoraron y QRS se estrechó mediante marcapasos multisitio. Luego, algunos estudios posteriores informaron una mejora de las funciones ventriculares y los parámetros subjetivos funcionales informados por el paciente (principalmente la clasificación NYHA). Sin embargo, el número de pacientes incluidos en la mayoría de los estudios fue limitado y las formas heterogéneas de cardiopatía coronaria a menudo se agruparon al interpretar los resultados. Los estudios que evalúan la TRC específicamente en pacientes con SRV son muy raros y demostraron resultados contradictorios. El estudio más grande hasta la fecha que evaluó específicamente la TRC en pacientes con SRV incluyó a 20 pacientes con transposición de las grandes arterias corregida congénitamente (cc-TGA) y demostró una mejoría aguda en dos tercios de los pacientes.

Aunque los pacientes con SRV representan uno de los principales grupos de pacientes con cardiopatía coronaria actualmente implantados con TRC, la escasez de datos específicos en esta población ha sido destacada como una brecha de evidencia importante y como una pregunta de investigación de alto impacto por parte de la American Heart Association/American College Comité de guías de Cardiología.