Terapia de Ressincronização Cardíaca em Cardiopatias Congênitas com Ventrículo Direito Sistêmico

A insuficiência cardíaca é, doravante, a principal causa de morte em pacientes adultos com cardiopatia congênita (DCC). Espera-se que o número de doentes acometidos continue a crescer exponencialmente devido ao importante aumento e envelhecimento desta população.

Em pacientes sintomáticos, apesar da terapia farmacológica ideal, a Terapia de Ressincronização Cardíaca (TRC) oferece uma opção terapêutica bem reconhecida em cardiomiopatias dilatadas e isquêmicas com fração de ejeção do ventrículo esquerdo gravemente prejudicada e bloqueio completo do ramo esquerdo. Em pacientes com DCC, o nível de evidência é muito mais limitado. Os fenótipos subjacentes são heterogêneos, incluindo ventrículos direitos sistêmicos (SRVs), disfunções subpulmonares isoladas do ventrículo direito, ventrículos únicos e a maioria dos pacientes apresenta bloqueio de ramo direito. Todas essas especificidades questionam a extrapolação de dados relatados em pacientes com cardiomiopatias adquiridas. Apesar da falta de evidências, os sistemas de TRC têm sido progressivamente utilizados em pacientes com DCC, também porque as opções alternativas são pobres, representadas principalmente pelo transplante cardíaco, mas os enxertos são raros e os pacientes congênitos frequentemente apresentam contraindicações.

Um impacto positivo da TRC na DCC foi sugerido pela primeira vez em pequenas séries em que os parâmetros hemodinâmicos invasivos (p. dP/dt max) foram melhorados e o QRS estreitado pela estimulação multissítio. Alguns estudos subsequentes relataram uma melhora das funções ventriculares e dos parâmetros subjetivos funcionais relatados pelo paciente (principalmente a classificação NYHA). No entanto, o número de pacientes incluídos na maioria dos estudos foi limitado e formas heterogêneas de CHD foram frequentemente agrupadas ao interpretar os resultados. Os estudos avaliando TRC especificamente em pacientes com SRV são muito raros e demonstraram resultados conflitantes. O maior estudo até o momento avaliando especificamente a TRC em pacientes com SRV incluiu 20 pacientes com transposição corrigida das grandes artérias (cc-TGA) e demonstrou uma melhora aguda em dois terços dos pacientes.

Embora os pacientes com SRV representem um dos principais grupos de pacientes com DC atualmente implantados com TRC, a escassez de dados específicos nessa população foi destacada como uma grande lacuna de evidência e como uma questão de pesquisa de alto impacto pela American Heart Association/American College do Comitê de Diretrizes de Cardiologia.