Szív-reszinkronizációs terápia veleszületett szívbetegségekben szisztémás jobb kamrával

A szívelégtelenség mostantól a fő halálok a veleszületett szívbetegségben (CHD) szenvedő felnőtt betegek körében. Az érintett betegek száma várhatóan továbbra is exponenciálisan növekszik a populáció jelentős növekedése és öregedése miatt.

Tüneti betegeknél az optimális gyógyszeres terápia ellenére a Cardiac Resynchronization Therapy (CRT) jól elismert terápiás lehetőséget kínál olyan dilatált és ischaemiás kardiomiopátiák esetén, amelyek súlyosan károsodott bal kamrai ejekciós frakcióval és teljes bal nyálkahártya-blokkolással járnak. CHD-s betegeknél a bizonyítékok szintje sokkal korlátozottabb. A mögöttes fenotípusok heterogének, beleértve a szisztémás jobb kamrákat (SRV), izolált szubpulmonális jobb kamra diszfunkciókat, egyetlen kamrát, és a betegek többségének jobb oldali köteg ágblokkja van. Mindezek a sajátosságok megkérdőjelezik a szerzett cardiomyopathiában szenvedő betegekről közölt adatok extrapolációját. A bizonyítékok hiánya ellenére a CRT-rendszereket fokozatosan alkalmazzák CHD-s betegeknél, azért is, mert az alternatív lehetőségek szegényesek, főként a szívátültetést jelentik, de a graft ritka, és a veleszületett betegeknél gyakran vannak ellenjavallatok.

A CRT pozitív hatását CHD-ben először kis sorozatokban javasolták, ahol hemodinamikai invazív paraméterek (pl. dP/dt max) javultak, és a QRS szűkült a többhelyes ingerlés révén. Néhány későbbi tanulmány a kamrai funkciók és a betegek által jelentett funkcionális szubjektív paraméterek (főleg NYHA osztályozás) javulását jelentette. A legtöbb vizsgálatba bevont betegek száma azonban korlátozott volt, és a CHD heterogén formáit gyakran összevonták az eredmények értelmezésekor. A CRT-t kifejezetten SRV-ben szenvedő betegeknél értékelő vizsgálatok nagyon ritkák, és ellentmondó eredményeket mutattak. Az eddigi legnagyobb, SRV-ben szenvedő betegek CRT-jét értékelő vizsgálatban 20, veleszületetten korrigált nagyartériás transzpozícióban (cc-TGA) szenvedő beteg vett részt, és a betegek kétharmadánál akut javulást mutatott ki.

Bár az SRV-ben szenvedő betegek a jelenleg CRT-beültetett CHD-betegek egyik fő csoportját alkotják, az American Heart Association/American College a specifikus adatok szegényességét ebben a populációban jelentős bizonyítékhiányként és nagy hatású kutatási kérdésként emelte ki. Kardiológiai Irányelvek Bizottsága.