Hjärtåtersynkroniseringsterapi vid medfödda hjärtsjukdomar med systemisk höger ventrikel

Hjärtsvikt är hädanefter den främsta dödsorsaken hos vuxna patienter med medfödd hjärtsjukdom (CHD). Antalet drabbade patienter förväntas fortsätta att växa exponentiellt på grund av den betydande ökningen och åldrandet av denna befolkning.

Hos symtomatiska patienter trots optimal farmakologisk terapi erbjuder Cardiac Resynchronization Therapy (CRT) ett välkänt terapeutiskt alternativ vid dilaterade och ischemiska kardiomyopatier med allvarligt nedsatt vänsterkammars ejektionsfraktion och komplett vänster grenblock. Hos patienter med CHD är bevisnivån mycket mer begränsad. Underliggande fenotyper är heterogena, inklusive systemiska högra ventriklar (SRV), isolerade sub-pulmonella höger ventrikeldysfunktioner, enkla ventriklar, och de flesta patienter har en höger grenblock. Alla dessa specificiteter ifrågasätter extrapoleringen av data som rapporterats hos patienter med förvärvade kardiomyopatier. Trots bristen på bevis har CRT-system successivt använts hos CHD-patienter, även för att alternativa alternativ är dåliga, främst representerade av hjärttransplantation, men transplantat är sällsynta och medfödda patienter har ofta kontraindikationer.

En positiv effekt av CRT vid CHD har först föreslagits i små serier där hemodynamiska invasiva parametrar (t.ex. dP/dt max) förbättrades och QRS minskade genom multisite-stimulering. Ett fåtal efterföljande studier rapporterade sedan en förbättring av ventrikulära funktioner och patientrapporterade funktionella subjektiva parametrar (främst NYHA-klassificering). Emellertid var antalet patienter som ingick i de flesta studier begränsat och heterogena former av CHD slogs ofta samman vid tolkning av resultat. Studierna som utvärderar CRT specifikt hos patienter med SRV är mycket sällsynta och visade motstridiga resultat. Den största studien hittills som specifikt bedömde CRT hos patienter med SRV inkluderade 20 patienter med medfödd korrigerad transposition av de stora artärerna (cc-TGA) och visade en akut förbättring hos två tredjedelar av patienterna.

Även om patienter med SRV representerar en av huvudgrupperna av CHD-patienter som för närvarande implanteras med CRT, har bristen på specifika data i denna population lyfts fram som ett stort bevisklyfta och som en forskningsfråga med stor inverkan av American Heart Association/American College av kardiologiska riktlinjer kommittén.