Cardiale resynchronisatietherapie bij aangeboren hartaandoeningen met systemische rechterventrikel

Hartfalen is voortaan de belangrijkste doodsoorzaak bij volwassen patiënten met een aangeboren hartaandoening (CHZ). Het aantal getroffen patiënten zal naar verwachting exponentieel blijven groeien als gevolg van de sterke toename en vergrijzing van deze populatie.

Bij symptomatische patiënten ondanks optimale farmacologische therapie, biedt cardiale resynchronisatietherapie (CRT) een algemeen erkende therapeutische optie bij gedilateerde en ischemische cardiomyopathieën met ernstig gestoorde linkerventrikel-ejectiefractie en volledig linkerbundeltakblok. Bij patiënten met CHZ is het bewijsniveau veel beperkter. Onderliggende fenotypes zijn heterogeen, waaronder systemische rechterventrikels (SRV's), geïsoleerde subpulmonale rechterventrikeldisfuncties, enkelvoudige ventrikels, en de meeste patiënten hebben een rechterbundeltakblok. Al deze bijzonderheden zetten vraagtekens bij de extrapolatie van gegevens gerapporteerd bij patiënten met verworven cardiomyopathieën. Ondanks het gebrek aan bewijs, worden CRT-systemen progressief gebruikt bij CHD-patiënten, ook omdat er weinig alternatieve opties zijn, voornamelijk vertegenwoordigd door harttransplantatie, maar transplantaten zeldzaam zijn en congenitale patiënten vaak contra-indicaties hebben.

Een positief effect van CRT op CHZ is voor het eerst gesuggereerd in kleine series waarbij hemodynamische invasieve parameters (bijv. dP/dt max) werden verbeterd en QRS versmald door multisite pacing. Een paar daaropvolgende onderzoeken meldden vervolgens een verbetering van de ventriculaire functies en door de patiënt gerapporteerde functionele subjectieve parameters (voornamelijk NYHA-classificatie). Het aantal patiënten dat in de meeste onderzoeken was opgenomen, was echter beperkt en heterogene vormen van CHD werden vaak samengevoegd bij het interpreteren van de resultaten. De onderzoeken die CRT specifiek bij patiënten met SRV evalueerden, zijn zeer zeldzaam en lieten tegenstrijdige resultaten zien. De grootste studie tot nu toe die specifiek CRT beoordeelde bij patiënten met SRV omvatte 20 patiënten met congenitaal gecorrigeerde transpositie van de grote arteriën (cc-TGA) en liet een acute verbetering zien bij tweederde van de patiënten.

Hoewel patiënten met SRV een van de belangrijkste groepen CHZ-patiënten vormen die momenteel CRT hebben geïmplanteerd, is het gebrek aan specifieke gegevens in deze populatie door de American Heart Association/American College benadrukt als een belangrijke leemte in het bewijs en als een onderzoeksvraag met grote impact van de richtlijnencommissie Cardiologie.