Kardial resynkroniseringsterapi ved medfødte hjertesykdommer med systemisk høyre ventrikkel

Hjertesvikt er heretter hovedårsaken til død hos voksne pasienter med medfødt hjertesykdom (CHD). Antallet berørte pasienter forventes å fortsette å vokse eksponentielt på grunn av den betydelige økningen og aldring av denne befolkningen.

Hos symptomatiske pasienter til tross for optimal farmakologisk terapi, tilbyr Cardiac Resynchronization Therapy (CRT) et godt anerkjent terapeutisk alternativ ved dilaterte og iskemiske kardiomyopatier med alvorlig svekket venstre ventrikkel ejeksjonsfraksjon og komplett venstre grenblokk. Hos pasienter med CHD er bevisnivået mye mer begrenset. Underliggende fenotyper er heterogene, inkludert systemiske høyre ventrikler (SRV), isolerte sub-pulmonale høyre ventrikkel dysfunksjoner, enkelt ventrikler, og de fleste pasienter har en høyre grenblokk. Alle disse spesifisitetene stiller spørsmål ved ekstrapoleringen av data rapportert hos pasienter med ervervede kardiomyopatier. Til tross for mangel på bevis, har CRT-systemer blitt brukt gradvis hos CHD-pasienter, også fordi alternative alternativer er dårlige, hovedsakelig representert ved hjertetransplantasjon, men grafts er sjeldne og medfødte pasienter har ofte kontraindikasjoner.

En positiv effekt av CRT i CHD har først blitt foreslått i små serier der hemodynamiske invasive parametere (f. dP/dt max) ble forbedret og QRS redusert ved multisite pacing. Noen få påfølgende studier rapporterte deretter en forbedring av ventrikkelfunksjoner og pasientrapporterte funksjonelle subjektive parametere (hovedsakelig NYHA-klassifisering). Imidlertid var antallet pasienter inkludert i de fleste studiene begrenset, og heterogene former for CHD ble ofte samlet ved tolkning av resultater. Studiene som evaluerer CRT spesifikt hos pasienter med SRV er svært sjeldne og viste motstridende resultater. Den største studien til dags dato som spesifikt vurderte CRT hos pasienter med SRV inkluderte 20 pasienter med medfødt korrigert transposisjon av de store arteriene (cc-TGA) og viste en akutt forbedring hos to tredjedeler av pasientene.

Selv om pasienter med SRV representerer en av hovedgruppene av CHD-pasienter som for tiden er implantert med CRT, har mangelen på spesifikke data i denne populasjonen blitt fremhevet som et stort bevisgap og som et forskningsspørsmål med høy effekt av American Heart Association/American College av kardiologisk retningslinjeutvalg.