Thérapie de resynchronisation cardiaque dans les cardiopathies congénitales avec ventricule droit systémique

L'insuffisance cardiaque est désormais la principale cause de décès chez les patients adultes atteints de cardiopathie congénitale (CHD). Le nombre de patients touchés devrait continuer à croître de façon exponentielle en raison de l'augmentation importante et du vieillissement de cette population.

Chez les patients symptomatiques malgré un traitement pharmacologique optimal, la thérapie de resynchronisation cardiaque (TRC) offre une option thérapeutique reconnue dans les cardiomyopathies dilatées et ischémiques avec une fraction d'éjection du ventricule gauche sévèrement altérée et un bloc de branche gauche complet. Chez les patients atteints de coronaropathie, le niveau de preuve est beaucoup plus limité. Les phénotypes sous-jacents sont hétérogènes, y compris les ventricules droits systémiques (SRV), les dysfonctionnements isolés du ventricule droit sous-pulmonaire, les ventricules uniques et la plupart des patients ont un bloc de branche droit. Toutes ces spécificités remettent en cause l'extrapolation des données rapportées chez les patients atteints de cardiomyopathies acquises. Malgré le manque de preuves, les systèmes CRT ont été progressivement utilisés chez les patients coronariens, également parce que les options alternatives sont rares, principalement représentées par la transplantation cardiaque, mais les greffes sont rares et les patients congénitaux ont fréquemment des contre-indications.

Un impact positif de la CRT dans les coronaropathies a d'abord été suggéré dans de petites séries où les paramètres hémodynamiques invasifs (par ex. dP/dt max) ont été améliorés et le QRS rétréci par la stimulation multisite. Quelques études ultérieures ont ensuite rapporté une amélioration des fonctions ventriculaires et des paramètres subjectifs fonctionnels rapportés par les patients (principalement la classification NYHA). Cependant, le nombre de patients inclus dans la plupart des études était limité et les formes hétérogènes de coronaropathie étaient souvent regroupées lors de l'interprétation des résultats. Les études évaluant spécifiquement la CRT chez les patients atteints de SRV sont très rares et ont montré des résultats contradictoires. La plus grande étude à ce jour évaluant spécifiquement la CRT chez les patients atteints de SRV a inclus 20 patients présentant une transposition congénitalement corrigée des grandes artères (cc-TGA) et a démontré une amélioration aiguë chez les deux tiers des patients.

Bien que les patients atteints de SRV représentent l'un des principaux groupes de patients coronariens actuellement implantés avec CRT, le manque de données spécifiques dans cette population a été mis en évidence comme une lacune majeure dans les preuves et comme une question de recherche à fort impact par l'American Heart Association/American College du comité des lignes directrices de cardiologie.