Srdeční resynchronizační terapie u vrozených srdečních chorob se systémovou pravou komorou

Srdeční selhání je od nynějška hlavní příčinou úmrtí dospělých pacientů s vrozenou srdeční vadou (ICHS). Očekává se, že počet postižených pacientů bude nadále exponenciálně růst v důsledku významného nárůstu a stárnutí této populace.

U symptomatických pacientů i přes optimální farmakologickou léčbu nabízí Cardiac Resynchronization Therapy (CRT) dobře uznávanou terapeutickou možnost u dilatačních a ischemických kardiomyopatií s těžkou poruchou ejekční frakce levé komory a kompletní blokádou levého raménka. U pacientů s ICHS je úroveň důkazů mnohem omezenější. Základní fenotypy jsou heterogenní, včetně systémových pravých komor (SRV), izolovaných subpulmonálních dysfunkcí pravé komory, jednotlivých komor a většina pacientů má blok pravého raménka. Všechna tato specifika zpochybňují extrapolaci dat uváděných u pacientů se získanými kardiomyopatiemi. Navzdory nedostatku důkazů byly CRT systémy u pacientů s ICHS progresivně používány, také proto, že alternativní možnosti jsou nedostatečné, zejména reprezentované transplantací srdce, ale štěpy jsou vzácné a vrození pacienti mají často kontraindikace.

Pozitivní vliv CRT na ICHS byl poprvé navržen v malých sériích, kde hemodynamické invazivní parametry (např. dP/dt max) byly zlepšeny a QRS zúženy stimulací na více místech. Několik následných studií pak uvedlo zlepšení komorových funkcí a pacientem hlášených funkčních subjektivních parametrů (hlavně klasifikace NYHA). Počet pacientů zahrnutých do většiny studií byl však omezený a při interpretaci výsledků se často shromažďovaly heterogenní formy ICHS. Studie hodnotící CRT specificky u pacientů se SRV jsou velmi vzácné a prokázaly protichůdné výsledky. Dosud největší studie hodnotící specificky CRT u pacientů se SRV zahrnovala 20 pacientů s vrozenou korigovanou transpozicí velkých tepen (cc-TGA) a prokázala akutní zlepšení u dvou třetin pacientů.

Ačkoli pacienti s SRV představují jednu z hlavních skupin pacientů s CHD, kterým je v současné době implantována CRT, nedostatek specifických údajů v této populaci byl zdůrazněn jako hlavní nedostatek důkazů a jako výzkumná otázka s velkým dopadem ze strany American Heart Association/American College komise kardiologických směrnic.