Terapia di resincronizzazione cardiaca nelle cardiopatie congenite con ventricolo destro sistemico

L'insufficienza cardiaca è d'ora in poi la principale causa di morte nei pazienti adulti con cardiopatia congenita (CHD). Si prevede che il numero di pazienti affetti continuerà a crescere in modo esponenziale a causa dell'importante aumento e dell'invecchiamento di questa popolazione.

Nei pazienti sintomatici nonostante la terapia farmacologica ottimale, la terapia di resincronizzazione cardiaca (CRT) offre un'opzione terapeutica ben riconosciuta nelle cardiomiopatie dilatative e ischemiche con frazione di eiezione del ventricolo sinistro gravemente compromessa e blocco di branca sinistro completo. Nei pazienti con CHD, il livello di evidenza è molto più limitato. I fenotipi sottostanti sono eterogenei, compresi i ventricoli destri sistemici (SRV), le disfunzioni isolate del ventricolo destro subpolmonare, i ventricoli singoli e la maggior parte dei pazienti presenta un blocco di branca destra. Tutte queste specificità mettono in discussione l'estrapolazione dei dati riportati nei pazienti con cardiomiopatie acquisite. Nonostante la mancanza di evidenze, i sistemi CRT sono stati progressivamente utilizzati nei pazienti CHD, anche perché le opzioni alternative sono scarse, rappresentate principalmente dal trapianto cardiaco, ma gli innesti sono rari e i pazienti congeniti hanno spesso controindicazioni.

Un impatto positivo della CRT nella CHD è stato suggerito per la prima volta in piccole serie in cui i parametri emodinamici invasivi (ad es. dP/dt max) sono stati migliorati e il QRS è stato ridotto dalla stimolazione multisito. Alcuni studi successivi hanno poi riportato un miglioramento delle funzioni ventricolari e dei parametri soggettivi funzionali riferiti dal paziente (principalmente classificazione NYHA). Tuttavia, il numero di pazienti inclusi nella maggior parte degli studi era limitato e le forme eterogenee di CHD venivano spesso raggruppate durante l'interpretazione dei risultati. Gli studi che valutano la CRT specificamente nei pazienti con SRV sono molto rari e hanno dimostrato risultati contrastanti. Il più grande studio fino ad oggi che ha valutato specificamente la CRT nei pazienti con SRV ha incluso 20 pazienti con trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie (cc-TGA) e ha dimostrato un miglioramento acuto in due terzi dei pazienti.

Sebbene i pazienti con SRV rappresentino uno dei principali gruppi di pazienti CHD attualmente impiantati con CRT, la scarsità di dati specifici in questa popolazione è stata evidenziata come una delle principali lacune di evidenza e come una domanda di ricerca ad alto impatto dall'American Heart Association/American College del comitato per le linee guida di cardiologia.