Kardial resynkroniseringsterapi ved medfødte hjertesygdomme med systemisk højre ventrikel

Hjertesvigt er fremover den vigtigste dødsårsag hos voksne patienter med medfødt hjertesygdom (CHD). Antallet af berørte patienter forventes at fortsætte med at vokse eksponentielt på grund af den betydelige stigning og aldring af denne befolkning.

Hos symptomatiske patienter på trods af optimal farmakologisk terapi tilbyder Cardiac Resynchronization Therapy (CRT) en velkendt terapeutisk mulighed ved dilaterede og iskæmiske kardiomyopatier med alvorligt svækket venstre ventrikel ejektionsfraktion og komplet venstre grenblok. Hos patienter med CHD er evidensniveauet meget mere begrænset. Underliggende fænotyper er heterogene, herunder systemiske højre ventrikler (SRV'er), isolerede sub-pulmonale højre ventrikel dysfunktioner, enkelte ventrikler, og de fleste patienter har en højre bundt grenblok. Alle disse specificiteter sætter spørgsmålstegn ved ekstrapoleringen af ​​data rapporteret hos patienter med erhvervede kardiomyopatier. På trods af manglen på evidens er CRT-systemer gradvist blevet brugt hos CHD-patienter, også fordi alternative muligheder er dårlige, hovedsageligt repræsenteret ved hjertetransplantation, men grafts er sjældne, og medfødte patienter har ofte kontraindikationer.

En positiv effekt af CRT i CHD er først blevet foreslået i små serier, hvor hæmodynamiske invasive parametre (f. dP/dt max) blev forbedret og QRS indsnævret ved multisite pacing. Nogle få efterfølgende undersøgelser rapporterede derefter en forbedring af ventrikulære funktioner og patientrapporterede funktionelle subjektive parametre (hovedsageligt NYHA-klassifikation). Imidlertid var antallet af patienter inkluderet i de fleste undersøgelser begrænset, og heterogene former for CHD blev ofte samlet ved fortolkning af resultater. De undersøgelser, der evaluerer CRT specifikt hos patienter med SRV, er meget sjældne og viste modstridende resultater. Den hidtil største undersøgelse, der specifikt vurderede CRT hos patienter med SRV, omfattede 20 patienter med medfødt korrigeret transposition af de store arterier (cc-TGA) og viste en akut forbedring hos to tredjedele af patienterne.

Selvom patienter med SRV repræsenterer en af ​​hovedgrupperne af CHD-patienter, der i øjeblikket er implanteret med CRT, er manglen på specifikke data i denne population blevet fremhævet som et stort evidensgab og som et forskningsspørgsmål med stor effekt af American Heart Association/American College af kardiologisk vejledningsudvalg.