Сердечная ресинхронизирующая терапия при врожденных пороках сердца с системным поражением правого желудочка

Отныне сердечная недостаточность является основной причиной смерти взрослых пациентов с врожденными пороками сердца (ВПС). Ожидается, что число пострадавших пациентов будет продолжать расти в геометрической прогрессии из-за значительного увеличения и старения этой популяции.

У пациентов с симптомами, несмотря на оптимальную фармакологическую терапию, сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ) предлагает общепризнанный терапевтический вариант при дилатационных и ишемических кардиомиопатиях с тяжелым нарушением фракции выброса левого желудочка и полной блокадой левой ножки пучка Гиса. У пациентов с ИБС уровень доказательности гораздо более ограничен. Лежащие в основе фенотипы гетерогенны, включая системные правые желудочки (SRV), изолированные сублегочные дисфункции правого желудочка, одиночные желудочки, и у большинства пациентов имеется блокада правой ножки пучка Гиса. Все эти особенности ставят под вопрос экстраполяцию данных, полученных у пациентов с приобретенными кардиомиопатиями. Несмотря на отсутствие доказательств, системы СРТ постепенно используются у пациентов с ИБС, в том числе из-за того, что альтернативные варианты неэффективны, в основном представлены трансплантацией сердца, но трансплантаты встречаются редко, а врожденные пациенты часто имеют противопоказания.

Положительное влияние СРТ при ИБС впервые было высказано в небольшой серии исследований, в которых гемодинамические инвазивные параметры (например, dP/dt max) были улучшены, а комплексы QRS сузились за счет мультисайтовой стимуляции. В нескольких последующих исследованиях сообщалось об улучшении функции желудочков и функциональных субъективных параметров, о которых сообщали пациенты (в основном, по классификации NYHA). Однако число пациентов, включенных в большинство исследований, было ограниченным, и при интерпретации результатов часто объединяли гетерогенные формы ИБС. Исследования, оценивающие СРТ конкретно у пациентов с СРВ, очень редки и продемонстрировали противоречивые результаты. Крупнейшее на сегодняшний день исследование, посвященное специфической СРТ у пациентов с СРВ, включало 20 пациентов с врожденной корригированной транспозицией магистральных артерий (cc-TGA) и продемонстрировало быстрое улучшение у двух третей пациентов.

Хотя пациенты с СРВ представляют собой одну из основных групп пациентов с ИБС, которым в настоящее время имплантирована СРТ, нехватка конкретных данных в этой популяции была выделена Американской кардиологической ассоциацией/Американским колледжем в качестве серьезного пробела в доказательствах и важного исследовательского вопроса. Комитета руководящих принципов кардиологии.