Cemiplimab 用于继发性血管肉瘤

纳入标准：

1. ≥ 18 岁的成年患者。
2. 签署书面知情同意书。
3. 组织学确诊为进行性不可切除的局部晚期或转移性继发性血管肉瘤。
4. 不适合化疗的一线全身治疗患者和晚期全身治疗患者。
5. 由研究者确定的根据 RECIST 1.1 或体检/日光摄影（WHO Offset 出版物第 48 号）确定的可测量疾病。
6. 可用的肿瘤组织材料（存档或最近的肿瘤活检）。
7. 世界卫生组织 ECOG 0-2。

8. 肝功能：

   1. 总胆红素 ≤ 1.5 x ULN（如果肝转移：≤ 3 x ULN）。
   2. 转氨酶≤ 3 x ULN（如果肝转移：≤ 5 x ULN）。
   3. 患有吉尔伯特病且总胆红素高达 3 倍 ULN 的患者在与医疗监测员沟通并获得其批准后可能符合条件
   4. 碱性磷酸酶≤ 2.5 x ULN（如果肝或骨转移≤5 x ULN）。
9. 肾功能：血清肌酐≤ 2 x ULN 或估计的 CrCl > 30 mL/min。
10. 肌酸磷酸激酶 (CPK)（也称为 CK [肌酸激酶]）升高 ≤ 2 级

11. 骨髓功能：

    1. 血红蛋白 ≥ 9.0 g/dL。
    2. 主动降噪 ≥ 1.5 x 109/升。
    3. 血小板计数 ≥ 75 x 109/L。
12. 研究者判断的预期寿命至少为 3 个月。

排除标准：

1. 正在进行或最近（5 年内）需要全身免疫抑制治疗的重大自身免疫性疾病的证据，这可能表明存在 irAE 的风险。 以下不是排他性的：白斑病、已经解决的儿童哮喘、1 型糖尿病、仅需要激素治疗的残余甲状腺功能减退症或不需要系统治疗的牛皮癣。
2. 先前使用免疫检查点抑制剂治疗。
3. cemiplimab 首次给药前 4 周内连续免疫抑制性皮质类固醇治疗（剂量 > 10 mg 泼尼松每日或等效剂量）。 注意：不排除需要短期类固醇疗程（例如作为影像学检查的预防措施）的患者。
4. 需要治疗的活动性不受控制的感染，包括 HIV 感染、活动性 HBV 或 HCV 感染。
5. 最近 5 年内有肺炎病史。

6. 未经治疗的脑转移可能被认为是活跃的。

   A。说明中的注意事项：如果病灶稳定（筛选期间获得的影像学至少 6 周没有进展证据），并且没有新的证据或扩大脑转移，并且患者在首次给予 cemiplimab 后 28 天内不需要任何免疫抑制剂量的全身性皮质类固醇来治疗脑转移。

7. 必须排除对 cemiplimab 或任何赋形剂过敏或超敏反应的患者。 具体而言，由于cemiplimab中存在微量成分，因此排除了对多西环素或四环素过敏或超敏反应的患者。
8. 由抗体治疗引起的过敏反应或急性超敏反应的记录史
9. 有实体器官移植史的患者（既往有角膜移植史的患者，经医学监查员讨论同意后方可入组）。
10. 除放射治疗（化疗、靶向全身治疗、咪喹莫特、光动力治疗）、研究性治疗或标准治疗外，在首次给予 cemiplimab 后 30 天内或计划在研究期间进行的任何抗癌治疗
11. 在首次研究治疗后 30 天内收到活疫苗（包括减毒疫苗）
12. 之前使用过 PI3K-D 抑制剂
13. 育龄妇女 (WOCBP)* 或性活跃男性，在首次治疗开始前、研究期间以及至少最后一次给药后 6 个月。
14. 哺乳
15. 血清妊娠试验阳性（假阳性妊娠试验，如果通过连续测量和阴性超声证实，在与医学监测员沟通并获得其批准后，将不排除）
16. 任何其他可能干扰实验治疗和研究者判断的研究程序的情况。