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先天性肾上腺增生症患者的性腺变化

2021年12月10日 更新者:Ain Shams University

先天性肾上腺增生症患者性腺改变的患病率

检测超声在 CAH 患者中性腺改变的患病率。

  • 评估患者的放射学检查结果与其荷尔蒙状况的关系。
  • 早期管理和预防可能的性腺功能障碍引起的并发症。

研究概览

详细说明

有几个因素导致 CAH 患者的生育能力受损,例如雄激素过多、肾上腺黄体酮分泌过多和肾上腺剩余肿瘤 (ART)。 ART 来源于在胎儿期迁移至性腺的异位肾上腺细胞,其生长受促肾上腺皮质激素 (ACTH) 和血管紧张素 II 的控制。

患有 CAH 的男性不育的常见原因是睾丸肾上腺残余肿瘤 (TARTs),这在 CAH 男性患者中已得到充分证明,发病率高达 94%。 它们可以通过 US 和 MRI 研究轻松成像。 TART 与输精管阻塞的风险相关,导致无精子症和周围睾丸组织的永久性损伤。 TART 可以表现为单个结节,在 16% 的患者中表现为多个结节。 增加激素治疗的剂量可使早期TART病灶缩小或完全消退,而晚期病灶可能需要手术切除。

生育能力受损的高患病率并不局限于男性;正如在患有 CAH 的女性中所报道的那样。 雄激素过多通常与无法获得治疗或不依从治疗的 CAH 女孩和妇女有关。 肾上腺雄激素直接或通过下丘脑垂体轴引起的功能障碍起作用。 有趣的是,即使 CAH 通过糖皮质激素治疗得到良好控制,也可能发生卵巢高雄激素血症。

患有 CAH 的女性可能由于多种原因而变得不育,例如慢性无排卵,这在高达 50% 的非典型 CAH 患者中得到证实。 双侧卵巢增大、双侧卵巢囊肿和卵巢肾上腺残余肿瘤 (OART) 也可能发生,并且可以通过 US 检测到。 OART 通过置换正常卵巢组织和局部产生干扰正常卵巢功能的类固醇来损害 CAH 女性的卵巢功能。 当检测到卵巢肿块时应考虑。 如果检测得足够早并且接受了糖皮质激素治疗,则在抑制 ACTH 水平后,它的大小可能会减小。 多囊卵巢综合征 (PCOS) 是另一种与高雄激素血症相关的常见病症。 PCOS 的患病率在患有经典和非经典 CAH 的女性中增加。 CAH 与超声检测的 PCOS 的关联在 83%、40% 和 3% 的成年患者、青春期后女孩以及青春期前和青春期前后的女孩中得到证实。

在 ART 治疗下,PCOS 和其他性腺合并症对 CAH 患者的生活质量和性结果产生负面影响。 此外,认识到这些情况并确定性腺功能障碍的特征性美国特征很重要,以避免将它们误诊为恶性肿瘤,从而导致不必要的干预。

研究类型

观察性的

注册 (预期的)

50

联系人和位置

本节提供了进行研究的人员的详细联系信息,以及有关进行该研究的地点的信息。

学习联系方式

  • 姓名:Hasnaa Hassan, post gradute
  • 电话号码:01000748134
  • 邮箱:dr.hmm28@gmail.com

研究联系人备份

  • 姓名:Mohamed Salah Elkholy, professor
  • 电话号码:01005838888

学习地点

      • Cairo、埃及
        • 招聘中
        • Ain Shams University
        • 接触:
        • 接触:

参与标准

研究人员寻找符合特定描述的人,称为资格标准。这些标准的一些例子是一个人的一般健康状况或先前的治疗。

资格标准

适合学习的年龄

5年 至 16年 (孩子)

接受健康志愿者

不适用

有资格学习的性别

全部

取样方法

概率样本

研究人群

所有诊断为先天性肾上腺增生症 (CAH) 的患者

描述

纳入标准:

  • 所有被诊断患有 CAH 的 5 至 16 岁患者都将被要求参加这项横断面研究。
  • 依从性患者定期随访。

排除标准:

  • 存在其他内分泌疾病或慢性病。
  • 其他原因引起排卵功能障碍的女性患者,包括甲状腺功能障碍和高催乳素血症。
  • 患有其他导致性腺功能障碍的疾病的男性患者。

学习计划

本节提供研究计划的详细信息,包括研究的设计方式和研究的衡量标准。

研究是如何设计的?

设计细节

  • 观测模型:仅案例
  • 时间观点:横截面

研究衡量的是什么?

主要结果指标

结果测量
措施说明
大体时间
CAH 患者性腺改变的患病率
大体时间:基线
通过使用US和MRI检测CAH患者性腺的发现
基线

合作者和调查者

在这里您可以找到参与这项研究的人员和组织。

出版物和有用的链接

负责输入研究信息的人员自愿提供这些出版物。这些可能与研究有关。

研究记录日期

这些日期跟踪向 ClinicalTrials.gov 提交研究记录和摘要结果的进度。研究记录和报告的结果由国家医学图书馆 (NLM) 审查,以确保它们在发布到公共网站之前符合特定的质量控制标准。

研究主要日期

学习开始 (实际的)

2021年10月1日

初级完成 (预期的)

2022年10月1日

研究完成 (预期的)

2022年11月1日

研究注册日期

首次提交

2021年5月23日

首先提交符合 QC 标准的

2021年5月23日

首次发布 (实际的)

2021年5月26日

研究记录更新

最后更新发布 (实际的)

2021年12月30日

上次提交的符合 QC 标准的更新

2021年12月10日

最后验证

2021年5月1日

更多信息

与本研究相关的术语

药物和器械信息、研究文件

研究美国 FDA 监管的药品

不

研究美国 FDA 监管的设备产品

不

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