先天性肾上腺增生症患者的性腺变化
先天性肾上腺增生症患者性腺改变的患病率
检测超声在 CAH 患者中性腺改变的患病率。
- 评估患者的放射学检查结果与其荷尔蒙状况的关系。
- 早期管理和预防可能的性腺功能障碍引起的并发症。
研究概览
详细说明
有几个因素导致 CAH 患者的生育能力受损,例如雄激素过多、肾上腺黄体酮分泌过多和肾上腺剩余肿瘤 (ART)。 ART 来源于在胎儿期迁移至性腺的异位肾上腺细胞,其生长受促肾上腺皮质激素 (ACTH) 和血管紧张素 II 的控制。
患有 CAH 的男性不育的常见原因是睾丸肾上腺残余肿瘤 (TARTs),这在 CAH 男性患者中已得到充分证明,发病率高达 94%。 它们可以通过 US 和 MRI 研究轻松成像。 TART 与输精管阻塞的风险相关,导致无精子症和周围睾丸组织的永久性损伤。 TART 可以表现为单个结节,在 16% 的患者中表现为多个结节。 增加激素治疗的剂量可使早期TART病灶缩小或完全消退,而晚期病灶可能需要手术切除。
生育能力受损的高患病率并不局限于男性;正如在患有 CAH 的女性中所报道的那样。 雄激素过多通常与无法获得治疗或不依从治疗的 CAH 女孩和妇女有关。 肾上腺雄激素直接或通过下丘脑垂体轴引起的功能障碍起作用。 有趣的是,即使 CAH 通过糖皮质激素治疗得到良好控制,也可能发生卵巢高雄激素血症。
患有 CAH 的女性可能由于多种原因而变得不育,例如慢性无排卵,这在高达 50% 的非典型 CAH 患者中得到证实。 双侧卵巢增大、双侧卵巢囊肿和卵巢肾上腺残余肿瘤 (OART) 也可能发生,并且可以通过 US 检测到。 OART 通过置换正常卵巢组织和局部产生干扰正常卵巢功能的类固醇来损害 CAH 女性的卵巢功能。 当检测到卵巢肿块时应考虑。 如果检测得足够早并且接受了糖皮质激素治疗,则在抑制 ACTH 水平后,它的大小可能会减小。 多囊卵巢综合征 (PCOS) 是另一种与高雄激素血症相关的常见病症。 PCOS 的患病率在患有经典和非经典 CAH 的女性中增加。 CAH 与超声检测的 PCOS 的关联在 83%、40% 和 3% 的成年患者、青春期后女孩以及青春期前和青春期前后的女孩中得到证实。
在 ART 治疗下,PCOS 和其他性腺合并症对 CAH 患者的生活质量和性结果产生负面影响。 此外,认识到这些情况并确定性腺功能障碍的特征性美国特征很重要,以避免将它们误诊为恶性肿瘤,从而导致不必要的干预。
研究类型
注册 (预期的)
联系人和位置
学习联系方式
- 姓名:Hasnaa Hassan, post gradute
- 电话号码:01000748134
- 邮箱:dr.hmm28@gmail.com
研究联系人备份
- 姓名:Mohamed Salah Elkholy, professor
- 电话号码:01005838888
学习地点
-
-
-
Cairo、埃及
- 招聘中
- Ain Shams University
-
接触:
- Hasnaa Hassan Mohammed
- 电话号码:01000748134
- 邮箱:dr.hmm28@gmail.com
-
接触:
- Rana Abdelhakim Ahmed
- 电话号码:01115006946
- 邮箱:dr.ranahakim@gmail.com
-
-
参与标准
资格标准
适合学习的年龄
接受健康志愿者
有资格学习的性别
取样方法
研究人群
描述
纳入标准:
- 所有被诊断患有 CAH 的 5 至 16 岁患者都将被要求参加这项横断面研究。
- 依从性患者定期随访。
排除标准:
- 存在其他内分泌疾病或慢性病。
- 其他原因引起排卵功能障碍的女性患者,包括甲状腺功能障碍和高催乳素血症。
- 患有其他导致性腺功能障碍的疾病的男性患者。
学习计划
研究是如何设计的?
设计细节
- 观测模型:仅案例
- 时间观点:横截面
研究衡量的是什么?
主要结果指标
结果测量 |
措施说明 |
大体时间 |
|---|---|---|
|
CAH 患者性腺改变的患病率
大体时间:基线
|
通过使用US和MRI检测CAH患者性腺的发现
|
基线
|
合作者和调查者
出版物和有用的链接
一般刊物
- Dumic M, Duspara V, Grubic Z, Oguic SK, Skrabic V, Kusec V. Testicular adrenal rest tumors in congenital adrenal hyperplasia-cross-sectional study of 51 Croatian male patients. Eur J Pediatr. 2017 Oct;176(10):1393-1404. doi: 10.1007/s00431-017-3008-7. Epub 2017 Sep 6.
- Chen HD, Huang LE, Zhong ZH, Su Z, Jiang H, Zeng J, Liu JC. Ovarian Adrenal Rest Tumors Undetected by Imaging Studies and Identified at Surgery in Three Females with Congenital Adrenal Hyperplasia Unresponsive to Increased Hormone Therapy Dosage. Endocr Pathol. 2017 Jun;28(2):146-151. doi: 10.1007/s12022-016-9461-4.
研究记录日期
研究主要日期
学习开始 (实际的)
初级完成 (预期的)
研究完成 (预期的)
研究注册日期
首次提交
首先提交符合 QC 标准的
首次发布 (实际的)
研究记录更新
最后更新发布 (实际的)
上次提交的符合 QC 标准的更新
最后验证
更多信息
此信息直接从 clinicaltrials.gov 网站检索,没有任何更改。如果您有任何更改、删除或更新研究详细信息的请求,请联系 register@clinicaltrials.gov. clinicaltrials.gov 上实施更改,我们的网站上也会自动更新.