贝利木单抗加标准疗法在中国活动性系统性红斑狼疮 (SLE) 儿科参与者中的开放标签研究

纳入标准：

• 参与者拥有或曾经拥有 4 个或更多美国风湿病学会 (ACR) 11 系统性红斑狼疮分类标准。
• 在知情同意时，参与者的年龄为 5 至 17 岁。
• 将活动性 SLE 疾病定义为筛选时 SELENA SLEDAI 评分 >= 8（SELENA SLEDAI 评分）。
• 具有明确阳性的自身抗体测试结果定义为抗核抗体 (ANA) 滴度 >=1:80 和/或阳性抗双链脱氧核糖核酸 (dsDNA) 血清抗体测试。
• 在基线时接受稳定的 SLE 治疗。 基线的稳定治疗包括皮质类固醇、抗疟药、免疫抑制/免疫调节剂和非甾体抗炎药 (NSAID)，单独或组合，在第 0 天之前至少 30 天的固定剂量.
• 无性别限制。 男性或女性使用避孕药具应符合当地有关临床研究参与者避孕方法的规定。
• 在进行任何特定于研究的活动之前，研究者或研究者指定的人将从每位研究参与者或参与者的合法代表、父母或法定监护人处获得书面知情同意，并在适用时获得参与者的同意。执行。 调查员将保留每个参与者签署的同意文件的原件。

排除标准：

• 根据 Schwartz 公式计算的估计肾小球滤过率 (eGFR) 小于 30 mL/分钟。
• 将急性重度肾炎定义为肾病显着恶化（例如 [例如] 存在尿沉渣和其他实验室异常），研究者认为可能导致参与者需要静脉内诱导治疗（ IV) 环磷酰胺、吗替麦考酚酯 (MMF) 或研究前 6 个月内的高剂量皮质类固醇。
• 有主要器官移植（例如心脏、肺、肾脏、肝脏）或造血干细胞/骨髓移植的病史。
• 有非 SLE 引起的显着、不稳定或不受控制的急性或慢性疾病（心血管、肺、血液、胃肠道、肝、肾、神经、恶性肿瘤或传染病）的临床证据，研究者认为这些疾病可能混淆研究者研究结果或将参与者置于不适当的风险之中。
• 有计划的外科手术或任何其他医学疾病（例如，心肺病）、实验室异常或条件（例如，静脉通路不良）的病史，研究者认为这些使参与者不适合研究。
• 最近5年内有恶性肿瘤病史。
• 有原发性免疫缺陷病史。
• 有免疫球蛋白 A (IgA) 缺乏症（IgA 水平低于 [
• 患有需要管理的急性或慢性感染。
• 最近有感染，根据研究者的意见，使参与者不适合研究或可能使参与者处于不适当的风险中。
• 当前有药物或酒精滥用或依赖，或者在第 0 天之前的 364 天内有药物或酒精滥用或依赖史。

• 根据协议毒性等级，具有 3 级或更高级别的实验室异常，但以下允许的情况除外：

  1. 稳定的 3 级凝血酶原时间 (PT) 继发于华法林治疗。
  2. 由于狼疮抗凝物质导致稳定的 3 级部分凝血活酶时间 (PTT)，与肝病或抗凝治疗无关。
  3. 由狼疮性肾炎引起的稳定的 3 级低白蛋白血症，与肝病或营养不良无关。
  4. 任何级别的蛋白尿
  5. 狼疮性肝炎引起稳定的 3 级γ-谷氨酰转移酶 (GGT) 升高，与酒精性肝病、不受控制的糖尿病或病毒性肝炎无关。 如果存在，丙氨酸转氨酶 (ALT) 和/或天冬氨酸转氨酶 (AST) 的任何异常都必须为 2 级。
  6. 稳定的 3 级中性粒细胞减少症；或稳定的 3 级淋巴细胞减少症；或稳定的 3 级白细胞减少，由于 SLE
• 有对造影剂、人或鼠类蛋白质或单克隆抗体肠胃外给药的过敏反应史。
• 有严重自杀风险的证据，包括过去 6 个月内的任何自杀行为史，或者根据调查人员的判断，谁具有重大自杀风险。
• 任何时候接受过贝利木单抗治疗。

• 在第 0 天后的 364 天内收到以下任何一项：

  1. 任何靶向 B 细胞的治疗
  2. 阿巴西普
  3. 生物研究剂
• 在第 0 天后的 90 天内需要 3 个或更多疗程的全身性皮质类固醇治疗伴随病症（例如，哮喘、特应性皮炎）。

• 在第 0 天后的 90 天内收到以下任何一项：

  1. 抗肿瘤坏死因子 (TNF) 或抗白细胞介素 (IL)-6 疗法（例如阿达木单抗、依那西普、英夫利昔单抗、托珠单抗、赛妥珠单抗、戈利木单抗）
  2. 白介素 1 受体拮抗剂（阿那白滞素）
  3. 静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)
  4. 血浆置换术

• 在第 0 天后的 30 天内收到以下任何一项：

  1. 静脉注射环磷酰胺
  2. 非生物研究药物（30 天窗口或 5 个半衰期，以较长者为准）
  3. 任何新的免疫抑制剂/免疫调节剂、抗疟疾药、非甾体抗炎药
  4. 高剂量泼尼松或等效物（>1.5 毫克/千克/天）或任何肌内或静脉内类固醇注射。
• 在第 0 天后的 30 天内接种过活疫苗或减毒活疫苗。
• 在第 0 天后的 60 天内患有活动性中枢神经系统 (CNS) 狼疮（包括癫痫发作、精神病、器质性脑综合征、脑血管意外 [CVA]、脑炎或 CNS 血管炎）需要治疗干预。
• 在第 0 天后的 90 天内需要肾脏替代疗法（例如，血液透析、腹膜透析）或目前正在接受肾脏替代疗法。
• 同时或在筛选后 6 个月内参与一项介入性临床研究。 可以允许参与观察性研究。
• 在筛查人类免疫缺陷病毒 (HIV) 抗体时曾进行过阳性检测或检测呈阳性。
• 通过病史和检查、胸部 X 光检查（后前位）和阳性（不确定）QuantiFERON-TB Gold Plus 测试记录的活动性或潜伏性结核病 (TB) 的证据。
• 乙型肝炎：乙型肝炎 (HB) 感染的血清学证据定义为乙型肝炎表面抗原阳性 (HBsAg+) 或乙型肝炎核心抗体阳性 (HBcAb+)。
• 丙型肝炎：筛选时丙型肝炎抗体检测呈阳性。