优化 ALS 患者无创通气的启动 (INITIALS)

第一次访问：

在知情同意后，作为常规护理的一部分收集的以下数据将记录在病例报告表 (CRF) 中：

• 肺功能：

  • FVC（预测百分比）直立和仰卧
  • 毛细管血气分析，室内空气（pH、pCO2、HCO3-、pO2）
  • 记忆问题（博格量表 0-4）
• 性别
• 年龄
• 经皮内窥镜胃造口术 (PEG)/经皮放射胃造口术 (PRG) 管：是/否
• 药物
• 体重/体重指数
• 居住状况
• 公民身份

• 他们的医疗记录（来自神经科医生或康复专家）的以下临床特征：

  • 诊断日期
  • 发病时的肌萎缩侧索硬化类型
  • 诊断时的 ALSFRS-R
  • 诊断时的肺功能
  • 认知状态（ECAS、ALS-FTD-Q）
  • 病史

• 经过验证的问卷（在线）：

  • 生活质量问卷（SF 36，ALSAQ-40）
  • 呼吸功能不全问卷 (SRI)
  • ALS FRS R（患者版）
  • 延髓症状问卷 (CNS BFS)

第一次就诊后，患者将参加两个队列之一（非随机）：

• 队列 1：在第一次访问 HMV 后的头两个月内开始 NIV 的患者
• 队列 2：在首次访问 HMV 后的头两个月内未开始 NIV 的患者。

队列 1：

数据将在 NIV 开始时以及开始后 3、6 和 9 个月时记录。 数据将在定期访问（到 HMV 中心或患者家中）期间记录。

• 肺功能：

  • 毛细血管血气、室内空气（pH、pCO2（kPa/mmHg）、HCO3-（mmol/l）、SaO2（%））
  • 记忆问题（博格量表 0-4）
  • 在患者家中通过经皮测量进行的夜间气体交换 - 平均 tcpCO2 (kPa)、最大 tcpCO2 (kPa)、平均氧饱和度 (%)、最低氧饱和度 (%)
• 来自 NIV 设备的数据（合规性、模式、IPPA、EPAP、频率、面罩类型）

• NIV的使用

  • 每天/晚上小时
  • 如果没有用：为什么不呢？
• PEG/ PRG 管：是/否
• 生存
• 气管切开与否
• 重量

• 经过验证的在线问卷：

  • 生活质量问卷（SF 36，ALSAQ-40）
  • 呼吸功能不全问卷 (SRI)
  • ALS FRS R（患者版）
  • 延髓症状问卷 (CNS BFS)
• 夜间气体交换，经皮，在患者家中

队列 2：

数据将每 3 个月记录一次，直到开始 NIV 或死亡或第一次访问 HMV 后最多 1.5 年。

数据将在定期访问（到 HMV 中心或患者家中）期间记录。

• 肺功能：

  • 毛细血管血气（pH、pCO2（kPa/mmHg）、HCO3-（mmol/l）、SaO2（%））
  • 记忆问题（博格量表 0-4）
  • 在患者家中通过经皮测量进行的夜间气体交换 - tcpCO2 (kPa)、最大 tcpCO2 (kPa)、氧饱和度 (%)、最低氧饱和度 (%)
• PEG/ PRG 管：是/否
• 生存
• 气管切开与否
• 重量
• 认知状态（来自病历）
• 不开始 NIV 的原因

• 经过验证的在线问卷：

  • 生活质量问卷（SF 36，ALSAQ-40）
  • 呼吸功能不全问卷 (SRI)
  • ALS FRS R（患者版）
  • 延髓症状问卷 (CNS BFS)
• 夜间气体交换，经皮，在患者家中

如果队列 2 中的患者将从 NIV 开始，则该患者将被转移到队列 1。