Otimizando a INICIAÇÃO da Ventilação Não Invasiva em Pacientes com ELA (INITIALS)

Primeira visita:

Após o consentimento informado, os seguintes dados coletados como parte dos cuidados habituais serão registrados no formulário de relato de caso (CRF):

• Função pulmonar:

  • CVF (% previsto) vertical e supino
  • gasometria capilar, ar ambiente (pH, pCO2, HCO3-, pO2)
  • questões anamnésticas (escala de Borg 0-4)
• Gênero
• Idade
• Tubo de Gastrostomia Endoscópica Percutânea (PEG)/ Gastrostomia Radiológica Percutânea (PRG): sim/não
• Medicamento
• Peso/ IMC
• Situação de vida
• Estado civil

• As seguintes características clínicas de seu prontuário (de neurologista ou especialista em reabilitação):

  • Data do diagnóstico
  • Tipo de ELA no início
  • ALSFRS-R no momento do diagnóstico
  • Função pulmonar no momento do diagnóstico
  • Estado cognitivo (ECAS, ALS-FTD-Q)
  • Histórico médico

• Questionários validados (online):

  • Questionários de qualidade de vida (SF 36, ALSAQ-40)
  • Questionário de insuficiência respiratória (SRI)
  • ALS FRS R (versão do paciente)
  • Questionário de sintomas bulbares (CNS BFS)

Após a primeira visita, os pacientes participarão de uma das duas coortes (não randomizadas):

• Coorte 1: pacientes que iniciaram a VNI nos dois primeiros meses após a primeira visita ao HMV
• Coorte 2: pacientes que não iniciam VNI nos dois primeiros meses após a primeira visita ao HMV.

Coorte 1:

Os dados serão registrados no momento do início da VNI e 3, 6 e 9 meses após o início. Os dados serão registrados durante as visitas regulares (ao centro HMV ou na casa do paciente).

• Função pulmonar:

  • gasometria capilar, ar ambiente (pH, pCO2 (kPa/mmHg), HCO3- (mmol/l), SaO2 (%))
  • questões anamnésticas (escala de Borg 0-4)
  • Troca gasosa noturna por medida transcutânea, no domicílio do paciente - Média tcpCO2 (kPa), Máxima tcpCO2 (kPa), saturação média de oxigênio (%), saturação mínima de oxigênio (%)
• Dados do equipamento NIV (conformidade, modus, IPPA, EPAP, freq, tipo de máscara)

• Uso de VNI

  • horas por dia/noite
  • Em caso de não uso: por que não?
• Tubo PEG/PRG: sim/não
• Sobrevivência
• Traqueostomia ou não
• Peso

• Questionários online validados:

  • Questionários de qualidade de vida (SF 36, ALSAQ-40)
  • Questionário de insuficiência respiratória (SRI)
  • ALS FRS R (versão do paciente)
  • Questionário de sintomas bulbares (CNS BFS)
• Troca gasosa noturna, transcutânea, no domicílio do paciente

Coorte 2:

Os dados serão registrados a cada 3 meses até o início da VNI ou morte ou no máximo 1,5 anos após a primeira visita ao HMV.

Os dados serão registrados durante as visitas regulares (ao centro HMV ou na casa do paciente).

• Função pulmonar:

  • Gasometria capilar (pH, pCO2 (kPa/ mmHg), HCO3- (mmol/l), SaO2 (%))
  • questões anamnésticas (escala de Borg 0-4)
  • Troca gasosa noturna por medida transcutânea, no domicílio do paciente - tcpCO2 (kPa), máxima tcpCO2 (kPa), saturação de oxigênio (%), saturação mínima de oxigênio (%)
• Tubo PEG/PRG: sim/não
• Sobrevivência
• Traqueostomia ou não
• Peso
• Estado cognitivo (do registro médico)
• Razão para não iniciar a VNI

• Questionários online validados:

  • Questionários de qualidade de vida (SF 36, ALSAQ-40)
  • Questionário de insuficiência respiratória (SRI)
  • ALS FRS R (versão do paciente)
  • Questionário de sintomas bulbares (CNS BFS)
• Troca gasosa noturna, transcutânea, no domicílio do paciente

Se um paciente da coorte 2 iniciar com VNI, o paciente será transferido para a coorte 1.