Optimización de la INICIACIÓN de la ventilación no invasiva en pacientes con ELA (INITIALS)

Primera visita:

Después del consentimiento informado, los siguientes datos que se recopilan como parte de la atención habitual se registrarán en el formulario de informe de caso (CRF):

• Función pulmonar:

  • FVC (% previsto) en posición vertical y supina
  • análisis de gases en sangre capilar, aire ambiente (pH, pCO2, HCO3-, pO2)
  • preguntas anamnésicas (escala de Borg 0-4)
• Género
• Edad
• Sonda de gastrostomía endoscópica percutánea (PEG)/gastrostomía radiológica percutánea (PRG): sí/no
• Medicamento
• Peso/ IMC
• Situación de vida
• Estado civil

• Las siguientes características clínicas de su historia clínica (del neurólogo o especialista en rehabilitación):

  • Fecha de diagnóstico
  • Tipo de ELA al inicio
  • ALSFRS-R en el momento del diagnóstico
  • Función pulmonar en el momento del diagnóstico
  • Estado cognitivo (ECAS, ALS-FTD-Q)
  • Historial médico

• Cuestionarios validados (online):

  • Cuestionarios de calidad de vida (SF 36, ALSAQ-40)
  • Cuestionario de insuficiencia respiratoria (SRI)
  • ALS FRS R (versión para pacientes)
  • Cuestionario de síntomas bulbares (CNS BFS)

Después de la primera visita, los pacientes participarán en una de las dos cohortes (no aleatorias):

• Cohorte 1: pacientes que inician VNI en los dos primeros meses tras la primera visita al HMV
• Cohorte 2: pacientes que no inician VNI en los dos primeros meses tras la primera visita al HMV.

Cohorte 1:

Los datos se registrarán en el momento del inicio de la VNI ya los 3, 6 y 9 meses después del inicio. Los datos se registrarán durante las visitas periódicas (al centro HMV o en el domicilio del paciente).

• Función pulmonar:

  • gases en sangre capilar, aire ambiente (pH, pCO2 (kPa/ mmHg), HCO3- (mmol/l), SaO2 (%))
  • preguntas anamnésicas (escala de Borg 0-4)
  • Intercambio gaseoso nocturno por medición transcutánea, en el domicilio del paciente - tcpCO2 medio (kPa), tcpCO2 máximo (kPa), saturación de oxígeno media (%), saturación de oxígeno mínima (%)
• Datos del equipo NIV (cumplimiento, modo, IPPA, EPAP, frecuencia, tipo de máscara)

• Uso de VNI

  • horas al día/noche
  • En caso de no uso: ¿por qué no?
• Tubo PEG/ PRG: si/no
• Supervivencia
• Traqueotomía o no
• Peso

• Cuestionarios online validados:

  • Cuestionarios de calidad de vida (SF 36, ALSAQ-40)
  • Cuestionario de insuficiencia respiratoria (SRI)
  • ALS FRS R (versión para pacientes)
  • Cuestionario de síntomas bulbares (CNS BFS)
• Intercambio gaseoso nocturno, transcutáneo, en el domicilio del paciente

Cohorte 2:

Los datos se registrarán cada 3 meses hasta el inicio de la VNI o la muerte o máximo 1,5 años después de la primera visita al HMV.

Los datos se registrarán durante las visitas periódicas (al centro HMV o en el domicilio del paciente).

• Función pulmonar:

  • Gasometría capilar (pH, pCO2 (kPa/ mmHg), HCO3- (mmol/l), SaO2 (%))
  • preguntas anamnésicas (escala de Borg 0-4)
  • Intercambio gaseoso nocturno por medición transcutánea, en el domicilio del paciente - tcpCO2 (kPa), tcpCO2 máximo (kPa), saturación de oxígeno (%), saturación de oxígeno mínima (%)
• Tubo PEG/ PRG: si/no
• Supervivencia
• Traqueotomía o no
• Peso
• Estado cognitivo (de la historia clínica)
• Razón para no iniciar VNI

• Cuestionarios online validados:

  • Cuestionarios de calidad de vida (SF 36, ALSAQ-40)
  • Cuestionario de insuficiencia respiratoria (SRI)
  • ALS FRS R (versión para pacientes)
  • Cuestionario de síntomas bulbares (CNS BFS)
• Intercambio gaseoso nocturno, transcutáneo, en el domicilio del paciente

Si un paciente de la cohorte 2 comenzará con VNI, el paciente será transferido a la cohorte 1.